Colangitis esclerosante primaria: síntomas, diagnóstico y tratamiento

Colangitis esclerosante – una enfermedad de los conductos biliares del hígado en el que comienza sus paredes inflamación crónica. El resultado de su origen son la esclerosis procesos, m. E. reemplazo con tejido de cicatriz. Esta patología no tiene ninguna relación causal con otras enfermedades hepáticas, pero a menudo conduce a la aparición de las complicaciones de este cuerpo. En el artículo de hoy, vamos a explicar por qué el desarrollo de la colangitis esclerosante. Los síntomas y el tratamiento de la enfermedad también se presentarán a su atención.

referencia anatómica

La bilis es un componente importante del proceso digestivo. Ella está implicada en la descomposición de las grasas, aumenta la actividad de las enzimas pancreáticas y estimula el peristaltismo. Bile producir continuamente las células del hígado – hepatocitos. Por día como resultado de su trabajo intensivo se obtiene alrededor de 1 litro de líquido. Después de eso, la bilis entra en la vejiga y el duodeno.

la secreción de salida organizada a través de conductos especiales. Ya que vienen en intrahepática y extrahepática dependiendo de la ubicación. Como resultado de los procesos de estancamiento, la penetración de los agentes patógenos o por otras razones, los conductos pueden inflamarse. Al mismo tiempo hablar sobre el desarrollo de enfermedades como la colangitis. proceso patológico siempre tiene una etiología diferente. Por lo tanto, se encuentra aislado siguientes especies: tóxico, bacteriana, helmintos, esclerosante. El último es extremadamente raro, pero se caracteriza por una grave.

colangitis esclerosante dividen en dos formas: primaria y secundaria. Cada uno de ellos se caracteriza por un conjunto específico de síntomas y el curso. En el primer caso esto significa una enfermedad crónica que se acompaña de la congestión de la bilis y no conductos inflamación purulenta, su destrucción y sustitución por tejido conectivo. forma patología secundaria se desarrolla bajo la acción de sustancias tóxicas. En casos raros, su ocurrencia es causada por el suministro de sangre insuficiente. En este artículo nos centraremos en más detalle en la variante principal de la enfermedad.

Breve descripción de la enfermedad

La colangitis esclerosante primaria se clasifica como patologías raras del sistema biliar. De acuerdo con los datos estadísticos, se diagnostica en una de cada cuatro personas por cada 100 mil habitantes. Mecanismo de desarrollo de la enfermedad reduce la aparición de la inflamación en los pequeños conductos hepáticos. Por lo tanto hay un endurecimiento de ellos. Poco a poco se superponen y canales deformados a través del cual la bilis fluye en la burbuja. procesos de estancamiento se aplican al espacio intercelular del hígado, lo que resulta en la cirrosis.

Incluso al final del siglo pasado era posible diagnosticar la enfermedad sólo después de la cirugía o autopsia. Gracias al desarrollo de la medicina hoy en día la enfermedad se puede detectar mucho antes. En mayor medida susceptibles a ella por los hombres de 25 a 40 años. Estos límites son muy condicional, ya que la enfermedad puede ser asintomática durante mucho tiempo. A veces los síntomas de inflamación confundirse con enfermedad autoinmune, colitis ulcerosa y la fibrosis quística.

Las causas de la colangitis

Las causas exactas de la enfermedad son desconocidas. Los médicos aislados conjunto de factores que aumentan la probabilidad de su ocurrencia. Entre ellos se encuentran:

• predisposición genética;
• La actividad del virus en el cuerpo;
• propensión a enfermedades autoinmunes;
• exposición a sustancias tóxicas.

Entre estos factores se le da prioridad mecanismos genéticos. una prueba tangible de este hecho son numerosos los estudios de la enfermedad entre los miembros de la familia.

cuadro clínico

En la dolencia durante muchos años puede ser asintomática o con síntomas leves. Los pacientes a menudo no pueden decir exactamente cuando parecía que indica esclerosantes síntomas colangitis. Patología se detecta generalmente por la oportunidad de ver a un médico acerca de otros problemas de salud. En el momento del diagnóstico reveló el primer signo de la enfermedad – las tasas de aumento de las enzimas hepáticas.

A medida que los avances de la enfermedad y los cambios cuadro clínico. Entre sus principales síntomas de la siguiente hay que destacar:

• fatiga, somnolencia constante;
• falta de apetito;
• amarillamiento de las membranas mucosas y la piel;
• elevando la temperatura a subfebrile valores;
• dolor de dolor en la zona subcostal derecha, se extiende hasta el cuello o el hombro;
• picazón;
• múltiples xantomas;
• malestar en el cuadrante superior izquierdo, como resultado de la ampliación del bazo;
• mejorado la pigmentación de la piel.

A veces, la colangitis esclerosante primaria acompañan la enfermedad inflamatoria intestinal. Estos incluyen colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn.

métodos de diagnóstico

Si se sospecha de una enfermedad debe acudir inmediatamente a un médico. El examen del paciente comienza con el estudio de su historia, quejas y síntomas primarios. Después de eso, proceder al examen físico. El paciente puede ser arañazos en la piel, ictericia severa. La palpación se encuentra por lo general un aumento del hígado y el bazo.

Con el fin de confirmar el diagnóstico preliminar del paciente enviado un examen más detenido. Incluye las siguientes actividades:

• análisis de sangre (en exceso de indicadores de leucocitos y ESR indica inflamación);
• La ecografía abdominal;
• hígado elastografía (permite estimar la elasticidad del cuerpo);
• colangiopancreatografía retrógrada (radiografía usando contraste);
• bioquímica de la sangre (en la colangitis esclerosante primaria observó enzimas hepáticas excesiva);
• RM;
• La biopsia hepática (este método de investigación ayuda a identificar las áreas de fibrosis).

Estos métodos permiten la encuesta para confirmar la colangitis esclerosante primaria. El diagnóstico de la enfermedad también ayuda a determinar la gravedad del proceso patológico. En total hay cuatro:

1. Portal. Se caracteriza por la aparición de la hinchazón y la fibrosis hepática conductos.
2. Periportal. Los síntomas de la primera etapa se complementan con una fibrosis más pronunciada y la destrucción procesos de conductos.
3. Septal. En esta etapa de la enfermedad hay signos iniciales de la cirrosis.
4. Cirrótico. Que se caracteriza por un desarrollo de pleno derecho de la cirrosis biliar.

Sobre la base de los resultados del examen complejo el médico prescribe la terapia.

Pautas de tratamiento

Terapia en esta enfermedad está dirigido a detener el proceso inflamatorio, la recuperación del flujo de bilis y la desintoxicación del cuerpo. Con este fin, los métodos conservadores y operativas de tratamiento utilizado en la medicina moderna. En el primer caso significa la medicación y la adherencia a una dieta estricta. La cirugía está indicada en los casos graves, cuando fracasa el tratamiento conservador. La selección de un método particular de tratamiento es a criterio del médico.

El uso de fármacos

Dependiendo de la severidad de la enfermedad, que puede ser asignado a reposo en cama y excluye cualquier ejercicio. Si un paciente está preocupado por el dolor severo, que prescribe antiespasmódicos ( "No-Spa", "Spasmobru").

Para detener el proceso inflamatorio ayudar a los siguientes fármacos:

1. Inmunosupresores ( "La azatioprina"). Ellos inhiben la actividad del sistema inmune.
2. Antifibrogennye significa. Su acción principal está dirigido a la eliminación de la fibrosis, y la prevención de su desarrollo ulterior.
3. la hormona glucocorticosteroide ( "prednisolona"). Ellos ayudan a reducir la inflamación.

El uso de estos medicamentos permite superar la etapa inicial del desarrollo de la colangitis esclerosante primaria. Los síntomas de la enfermedad a menudo impiden la vida normal de plomo para los pacientes. picazón en la piel, problemas del tracto digestivo y dispepsia – todas estas violaciónes tienen un impacto negativo en su salud. Por lo tanto, además, asignado terapia sintomática. Incluye recibir hepática ( "Essentiale"), enzimas gástricas ( "Creon") y medicamentos para eliminar el picor. Las drogas siempre se seleccionan de forma individual, teniendo en cuenta el cuadro clínico general y el estado del paciente.

Características de la dieta

Los pacientes fueron asignados al poder "mesa número 5". Cuando esta dieta debe limitar el consumo de grasas, fritos y platos picantes. Las grasas animales es preferible sustituir la planta. Además, es necesario eliminar completamente de la pastelería y dulces dieta, frutas ácidas y bayas, chocolate, alcohol, carnes y adobos.

Se concede permiso para utilizar la carne / pescado magro, algunos tipos de pan, avena en el agua. También se puede comer productos lácteos, miel, sopas de pasta de caldo de verduras.

Cuando el diagnóstico de tratamiento "colangitis esclerosante primaria" con la medicación y la dieta da un resultado positivo sólo en la etapa inicial. Si este tiempo se pierde, se requerirá cirugía.

intervención quirúrgica

terapias conservadoras utilizadas en formas no complicadas de proceso patológico. Incluso una referencia oportuna al médico no siempre da un resultado positivo en la conducta de tratamiento posterior. Cuando el tratamiento con fármacos no conduce a la normalización de la condición o no para restablecer la corriente normal de la bilis, recurrir a la intervención quirúrgica.

los médicos hoy en día prefieren operaciones endoscópicas. Proponen que se hagan todas las manipulaciones a través de pequeñas incisiones en la piel. Sin embargo, tales procedimientos son en la mayoría de los casos dan un efecto a corto plazo y están plagadas de complicaciones. También llevan a cabo la dilatación con balón y colocación de stents conductos. Durante el procedimiento, el médico expande los canales de cilindros especiales y fija la malla, lo que les impide el estrechamiento. Si no se pondrá en marcha la colangitis esclerosante, significa el tratamiento de trasplante de hígado.

posibles complicaciones

La enfermedad se caracteriza por el flujo lento. Que responde mal al tratamiento, y la abundancia de manifestaciones sistémicas sólo agrava el proceso. Entre las complicaciones más comunes de los mismos son los siguientes:

1. La hipertensión portal. Esta patología va acompañada de un aumento de presión en el flujo sanguíneo hepático. Su principal manifestación es considerada ascitis.
2. síndrome de colestasis. En el contexto de endurecimiento de las vías biliares se estrechan gradualmente en su cruz con impedimentos. Esto explica la aparición de ictericia y prurito. A medida que la progresión de las enfermedades lumen se estrecha cada vez más. Esteatorrea se produce, que se acompaña de osteoporosis.
3. esclerosante bacteriana Colangitis hígado.
4. La pancreatitis crónica.
5. Holangiokartsionoma (conductos biliares tumor).
6. Colelitiasis.

Tales complicaciones se producen en la etapa de 3-4 del proceso patológico.

medidas de predicción y prevención

La colangitis esclerosante primaria se clasifica como progresa lentamente enfermedad. Su resultado en la mayoría de los casos es crónica insuficiencia hepática. Significativamente empeorar el pronóstico edad del paciente avanzada, presencia de patologías concomitantes del intestino, la aparición de complicaciones. Típicamente, con la aparición de los signos iniciales de la enfermedad antes de la etapa final se extiende desde 7 a 12 años.

¿Es posible prevenir la colangitis esclerosante primaria? Los comentarios de los médicos dicen que debido a la insuficiente estudio de prevención específica de la enfermedad no se ha desarrollado.