La coartación de la aorta – ¿qué es esto? La coartación de la aorta en niños

La coartación de la aorta – una enfermedad del corazón, que se acompaña de un estrechamiento de la luz del vaso más grande en el cuerpo humano. De hecho, no es una enfermedad del corazón, como la patología está localizada fuera de los límites del miocardio. Muy a menudo se diagnostica la coartación de la aorta en los lactantes, aunque a veces la enfermedad se detecta ya en pacientes adultos. Muy a menudo, la enfermedad se elimina mediante cirugía.

Por supuesto, este diagnóstico no está del todo claro a los pacientes y hacer que cunda el pánico. Por lo que debe aprender más acerca de lo que es esta enfermedad y las complicaciones que puede encontrarse con un hombre enfermo.

La coartación de la aorta: ¿qué es esto?

En primer lugar, vamos a tratar con el significado del término. La coartación de la aorta – un defecto congénito, que se acompaña de un estrechamiento de la aorta. En esta estructura del corazón en los pacientes es bastante normal. Sin embargo, la aorta es el mayor buque de una persona y una violación del flujo sanguíneo en esta zona afecta negativamente a la labor de no sólo el corazón y los vasos sanguíneos, sino también todo el organismo.

Como regla general, la restricción se forma en el lugar en el arco aórtico pasa en una parte hacia abajo. Este patrón es explicable, porque aquí hay un pequeño estrechamiento fisiológico normal. Por cierto, la primera vez que la enfermedad fue descrita en 1791 por D. Morgagni (patólogo italiano). Según los datos estadísticos de la frecuencia de la patología es de hasta 15% de las malformaciones congénitas. Otro hecho interesante es que la enfermedad se produce en los niños de 3-5 veces más probabilidades que los pacientes de sexo femenino.

Los principales tipos de patología

Dependiendo de las características, coartación de la aorta puede ser de dos tipos:

• coartación "adulto" se caracteriza por el estrechamiento de la luz de la aorta por debajo del punto donde se aparta de la izquierda de la arteria subclavia; mientras que hay cierre de conducto arterioso;
• tipo infantil de la patología va acompañada de hipoplasia de la aorta en el mismo lugar de origen de la arteria subclavia, pero el flujo, sin embargo, permanece abierto.

Las características anatómicas de la patología

coartación congénita de la aorta puede estar asociada con diversas comorbilidades. En función de este defecto se puede dividir en tres grupos.

Patología podrá estar aislado – en este caso, libre de cualquier otros defectos en el desarrollo del sistema cardiovascular. A menudo, coartación de la aorta en los niños puede estar asociada con otras patologías – esto puede ser un aneurisma, la estenosis aórtica, defecto septal entre los ventrículos y aurículas, transposición de los grandes vasos.

El tercer grupo – coartación, en la cual se observa el flujo de sangre descubrimiento. En tales casos, la patología puede ser:

• postduktalnoy (estrechamiento se encuentra por debajo del punto en el que sale el conducto arterioso permeable;
• yukstaduktalnoy (coartación es sólo para abrir el nivel de flujo);
• preduktalnaya (conducto arterial se abre por debajo de la constricción).

Por supuesto, los síntomas depende en gran medida precisamente en el tipo y características de la coartación.

¿Cuáles son las causas del vicio?

A menudo se desarrolla coartación de la aorta en el feto. ¿Por qué sucede esto? Se sabe que durante el desarrollo fetal en el cuerpo del niño está funcionando conducto arterial, que conecta la aorta y la arteria pulmonar izquierda. Esta estructura sólo se necesita temporalmente. Después del nacimiento y el inicio del conducto se cierra la respiración pulmonar.

Existe la teoría de que una u otra razón el niño una pequeña porción de tejido del flujo se mueve hacia la aorta, por lo que cuando se cierra el conducto en el proceso involucra y la pared de la aorta, lo que lleva a su contracción.

Las razones de este proceso, por desgracia, desconocida. Los científicos sólo descubrieron que los pacientes más propensos enfermedad con síndrome de Turner cromosómica (la presencia de un solo cromosoma sexual). Casi se detecta uno de cada diez niños con el diagnóstico de este defecto.

La coartación de la aorta (IBC) no tiene que ser congénita. Conocido casos excepcionales en los que la vasoconstricción se produjo ya en la edad adulta. En tales casos provoca coartación resultaron heridas y lesiones ateroscleróticas de la aorta, enfermedad inflamatoria de las paredes vasculares de etiología desconocida (síndrome de Takayasu).

Violación de la coartación hemodinámica

Por supuesto, el efecto de constricción de la aorta en todo el sistema cardiovascular, incluso si los vicios concomitantes no están disponibles. La presencia de resultados coartación en la formación de dos regímenes de flujo diferentes.

Estrechamiento del espacio encima de la presión de la sangre se incrementa, lo que conduce a la expansión del lumen de los vasos sanguíneos. Debido a la sobrecarga sistólica desarrolla hipertrofia ventricular izquierda. Pero debajo de la superficie de la coartación de la situación es la contraria – ralentizado el flujo de sangre, la presión arterial disminuye. A medida que el cuerpo del niño activa los mecanismos compensatorios – el desarrollo de múltiples vasos colaterales que proporcionan derivación del flujo sanguíneo.

Cuando se trata de tipo adulto de defecto, los pacientes observaron la hipertrofia ventricular izquierda, hipertensión grave, y un aumento de volumen de sangre circulante. Cuando coartación infantil cuando el conducto arterioso abierto, las violaciónes anteriores no son tan claramente definido. Pero hay otras patologías. Por ejemplo, cuando el tipo de sangre patología postduktativnom desde la aorta a alta presión se suministra directamente en la arteria pulmonar, lo que conduce a un aumento de presión en los vasos de la circulación pulmonar.

En cualquier caso hay una violación grave de la hemodinámica, que en todo caso no debe ser ignorado, ya que las consecuencias pueden ser nefastas.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad se acompaña de?

Los síntomas de la coartación aórtica dependen en gran medida del grado de estrechamiento del vaso, así como la presencia o ausencia de defectos concomitantes. coartación leve de todo no se puede demostrar.

En casos más severos, los síntomas ya son visibles en el primer año de vida. Los niños a menudo sufren de inflamación de los pulmones y la periodicidad. Los niños pálidos problemas de la piel y la respiración – aparece disnea durante la comida, juegos o incluso en reposo. A menudo, los niños con este diagnóstico físicamente se desarrollan más lentamente que sus pares.

Sospechar la presencia de vice como sea posible mientras escucha los sonidos del corazón, así como la determinación del pulso en los vasos sanguíneos de las extremidades superiores e inferiores. Las arterias cubital en pliegues pueden verse tensión de rizado, mientras que en el pulso femoral es muy débil.

Cuando coartación preduktalnoy observó cianosis heterogénea – piel de un niño en los pies se vuelve cianótico tonalidad, mientras que la piel en la parte superior del cuerpo a retener el color natural.

A menudo sucede que la patología ya está diagnosticado a una edad avanzada – tienen niños en edad escolar, adolescentes, adultos. Los síntomas en este caso incluyen la presión arterial aumentó. Los pacientes se quejan de fatiga, dolores de cabeza, mareos frecuentes, dolor en el corazón, hemorragias nasales y la fatiga. A menudo se puede observar un desarrollo desproporcionado de los músculos del cuerpo superior e inferior durante el examen. Los síntomas incluyen debilidad en las piernas, calambres frecuentes, sensibilidad al frío en los pies. Las mujeres pueden observar el trastorno del ciclo menstrual, ya veces la infertilidad.

La coartación de la aorta: diagnóstico

Sospechar la presencia del vicio médico puede mientras escucha los sonidos del corazón. llevado a cabo además otras medidas de diagnóstico, que ayudan no sólo para establecer la presencia de coartación de fax, sino también descubrir otros defectos y determinan el alcance de la derrota del sistema cardiovascular:

• Uno de los métodos más sencillos y accesibles es el electrocardiograma. No es la técnica más informativo, ya que una reducción moderada de la aorta del electrocardiograma del paciente puede parecer perfectamente normal. Los niños en el primer año de vida se puede ver el desplazamiento del eje eléctrico del corazón durante el procedimiento. Los chicos mayores ya se pueden detectar signos de hipertrofia ventricular izquierda. En pacientes adultos, el eje eléctrico del corazón se desplaza hacia la izquierda, y, a veces hay una incompleta bloqueo del bloqueo de rama izquierda.
• los pacientes a menudo se prescriben fonocardiografía. Este procedimiento le permite grabar sonidos y vibraciones resultantes del trabajo del corazón y los vasos sanguíneos. En presencia de coartación puede notar ganancia del segundo tono de la aorta, así como la aparición de soplo sistólico en la parte posterior y en el segundo espacio intercostal cerca del borde esternón (derecha e izquierda).
• Informativo es ultrasonido del corazón, lo que puede ayudar a detectar el estrechamiento de la aorta. Además, el experto puede ver un aumento en el peso del corazón. ecocardiografía Doppler se utiliza para identificar los síntomas característicos de la patología, en particular, las diferencias de presión de sangre en las partes por encima y por debajo de la constricción, la presencia de flujo sistólico turbulento.
• Además de radiografía pulmones y el corazón. Normalmente, el tamaño del corazón son normales, pero se dará cuenta de una expansión significativa de la aorta ascendente. dibujo pulmonar puede ser mejorada por el lecho arterial, aunque esto se observa no siempre.
• Aortografía – un procedimiento que prevé la introducción en la aorta de un agente de contraste especial, seguido por la observación de su distribución en el buque. Este estudio puede determinar con precisión el grado y nivel del estrechamiento de la aorta.
• El cateterismo cardíaco – un procedimiento bastante complicado. Sin embargo, mediante la introducción de un catéter especial en el lumen del vaso puede medirse con precisión la tensión arterial.

Sólo después de una imagen completa de un médico puede dar un pronóstico y elegir los métodos apropiados para eliminar este vicio.

Qué necesito cirugía?

¿Qué pasa si el paciente se encuentra coartación de la aorta? La operación, por supuesto, es el único medio eficaz para eliminar el mal. Pero la decisión de realizar una cirugía puede ser hecha solamente por los médicos que están familiarizados con la historia y la presentación clínica.

En algunos casos (si sólo hay un ligero estrechamiento, que tiene prácticamente ningún efecto sobre la hemodinámica), puede no ser necesaria la operación. El paciente sólo se pasa de vez en cuando los exámenes.

Si la diferencia en la presión arterial sistólica de los miembros superiores e inferiores es mayor que 50 mm Hg. Art., Los médicos a menudo sugieren para llevar a cabo un procedimiento quirúrgico. Si la coartación aórtica en los bebés ha sido diagnosticado, la operación (de emergencia) se lleva a cabo en el caso de pacientes jóvenes con hipertensión severa presente y descompensación cardíaca. En los casos donde la enfermedad es relativamente favorable, y de alto riesgo para la vida del niño no está presente, el procedimiento puede ser pospuesto hasta cinco o seis años de edad.

El tratamiento quirúrgico de las enfermedades del corazón

Hasta la fecha, existen varios métodos para eliminar este vicio. Selección técnica quirúrgica depende de la condición del paciente, forma de la enfermedad tamaño y coartación.

• En algunos casos, los médicos realizan resección (escisión) de la porción estrecha de la aorta, y luego reuniendo los extremos del recipiente, la aplicación de la anastomosis. Este procedimiento sólo es posible si la coartación tiene una pequeña medida.
• En el caso de que la porción de restricción es larga, e imponer anastomosis no es posible, el uso de prótesis. Durante un procedimiento el cirujano quita la parte afectada de la aorta, con lo cual se unen los dos extremos del recipiente con una prótesis especial hecha de materiales sintéticos.
• Aortoplastika – otra variedad de operaciones, pero en este caso para restaurar la longitud de la aorta no se utiliza una prótesis sintética, como parte de la arteria subclavia izquierda del paciente.
• A veces los médicos deciden pasar el bypass aórtico. En tales casos, una prótesis sintética, cuyos bordes cosidos encima y por debajo de la porción estrechada del recipiente – creando así una trayectoria de derivación para el flujo de sangre.
• Hay otro procedimiento llamado angioplastia con balón. Se lleva a cabo en esos casos, si después de la cirugía realizada con anterioridad reapareció vasoconstricción. Durante el procedimiento, el médico inserta a través de los vasos periféricos de la luz aórtica globo especial, cuya restricción desaparece cuando se infla. En algunos casos, un conjunto stents duros adicionales especiales que sujetan el tamaño de la luz aórtica.

Eso es lo que una corrección defecto se llama "coartación de la aorta." Después de la cirugía, el paciente, por supuesto, es adherirse a ciertas pautas. En particular, es necesario comer bien, evitar el esfuerzo físico excesivo y la falta de actividad física, seguir de cerca el estado de salud y someterse a chequeos regulares en el cardiólogo de guardia.

¿Qué complicaciones son posibles?

La coartación de la aorta – una enfermedad peligrosa, que en todo caso no debe ser ignorado. Cuando defecto curso desfavorable puede dar lugar a complicaciones muy peligrosas:

• Debido al estrechamiento de los vasos , los pacientes pueden desarrollar hipertensión grave.
• A menudo, este defecto cardíaco – coartación aórtica – también acompañada por la formación de un aneurisma y su posterior ruptura.
• Las complicaciones también incluyen apoplejía y la efusión de la sangre subaracnoidea.
• En el fondo de esta enfermedad en los pacientes a menudo desarrollan insuficiencia cardíaca, que se acompaña de llamada asma cardíaca y edema pulmonar.
• El estrechamiento de la luz aórtica afecta a todo el sistema vascular. Debido a la giperenzii pesada puede resultar en arterias renales pequeños.
• Ocasionalmente, los pacientes desarrollan una endocarditis bacteriana. Dicha complicación ocurre generalmente en el caso de que la coartación de la aorta se asocia con anormalidades de la válvula aórtica. Desafortunadamente, en la mayoría de los casos, estas enfermedades del corazón son bacterias resistentes a los antibióticos.

Como se puede ver, la coartación de la aorta en niños y adultos puede ser fatal. Es por eso que es tan importante el diagnóstico oportuno y un tratamiento adecuado.

El pronóstico para los pacientes con coartación

Muy a menudo se diagnostica la coartación de la aorta en los bebés. ¿Cuál es el pronóstico para los pacientes jóvenes y lo que debe esperar los padres? De hecho, todo depende del grado de estrechamiento de los vasos sanguíneos. En algunos casos, la enfermedad se requiere una intervención quirúrgica inmediata. Si se trata de un grado moderado de vicio, incluso si los pacientes recomendaciones del médico toda la viven sólo de 30-35 años, y la causa de la muerte, por regla general, se trata de un accidente cerebrovascular o la rotura del aneurisma.

El estrechamiento leve a veces requiere cirugía – el médico sólo recomienda periódicamente se someten a pruebas para detectar complicaciones. En tales casos, la presencia de enfermedad cardíaca rara vez afecta a la duración de la vida del paciente.