Síndrome de Eisenmenger: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

En cardiología en general y en malformaciones congénitas en particular en el momento ya hay varias docenas de enfermedades "registradas". Algunos de ellos han sido descritos durante mucho tiempo y se tratan con éxito en el período ante y neonatal, pero la mayoría sigue buscando a su investigador. Una de ellas es la enfermedad de Eisenmenger. El síndrome fue descubierto a principios del siglo XX por un destacado pediatra austriaco y ahora lleva su nombre.

Definición

El síndrome de Eisenmenger es una violación del desarrollo intrauterino del músculo cardíaco, que incluye la presencia de un defecto en el tabique ventricular, la posición reflejada de la aorta y el aumento del tamaño del ventrículo derecho. Afortunadamente, este vicio puede ser operado con éxito, y los niños en el futuro crecer y desarrollarse de la misma manera que sus compañeros.

Estadísticas

Actualmente el 5% de todos los casos de anomalías cardiacas en niños es el síndrome de Eisenmenger. Las cardiopatías congénitas se comparten comúnmente con otras enfermedades del corazón de recién nacidos y niños pequeños. Y algunos médicos unen cualquier trastorno hemodinámico no tratado en este síndrome.

Síndrome o complejo

Complejo separado y síndrome de Eisenmenger. El síndrome es una designación de alteraciones circulatorias no corregidas con el desarrollo de la derivación de sangre entre las cavidades de los ventrículos del corazón. Y el complejo incluye violaciones específicas encontradas en el feto o el recién nacido.

Etiología

El proceso de cómo se forma este síndrome no es completamente conocido, los científicos y los médicos todavía están tratando de encontrar una explicación. Sin embargo, lograron estudiar muy bien los factores que hacen que aparezca el complejo de Eisenmenger. Las razones se pueden dividir en dos categorías: interna, o genética, y externa, o la influencia del ambiente externo.

1. Hablar de una transmisión hereditaria directa de esta enfermedad es imposible, pero si los familiares de la primera o segunda línea de parentesco tienen violaciones de la formación de órganos vitales, entonces siempre hay la probabilidad de que tengan un hijo.
2. Intoxicación durante el período prenatal. La categoría de riesgo incluye a las mujeres embarazadas que viven en las grandes ciudades, trabajan en la producción peligrosa o tratan con contaminantes químicos o físicos.
3. Recepción de medicamentos. Algunos medicamentos son peligrosos de tomar durante el coito de un niño. Por lo tanto, antes de la concepción o en las primeras semanas después de que es necesario consultar con el obstetra sobre todos los fondos tomados. Incluso si es sólo una píldora de un dolor de cabeza.
4. El uso de vitaminas y suplementos dietéticos de calidad dudosa. Normalmente tales sustancias son inofensivas, pero en casos raros, su ingesta puede dañar el esqueleto no formado del niño o de sus órganos internos.
5. La presencia de una enfermedad crónica a largo plazo en uno de los futuros padres.

Por supuesto, estas razones no apuntan específicamente al síndrome de Eisenmenger. A continuación se analizarán los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento de la misma.

Patogenia

Cuando una persona tiene tales características anatómicas, habrá necesariamente irregularidades en el proceso de la circulación de la sangre. Debido a la presencia de un defecto importante del septo interventricular, así como debido a la posición incorrecta de la aorta, se produce una mezcla de sangre venosa y aórtica en la cavidad cardíaca. Es decir, una derivación y una descarga de sangre se forman de izquierda a derecha. Con el tiempo, la presión en el tronco pulmonar aumenta, a veces puede incluso superar la de la aorta. Esto, a su vez, conduce a un espasmo reflejo de pequeños vasos en un pequeño círculo de circulación sanguínea. Desarrolla la hipertensión pulmonar. Si dura mucho tiempo, entonces se produce un espesamiento compensatorio de las paredes capilares y se observa una estasis de sangre en los pulmones.

Los clínicos comparten el síndrome de Eisenmenger "blanco" y "azul". En el primer caso, el shunt va en su versión clásica, es decir, de izquierda a derecha, y en el segundo – por el contrario.

Síntomas

En los recién nacidos y los niños pequeños, es bastante difícil de notar la sintomatología especial. El desarrollo físico e intelectual de los niños no sufre. Si la derivación inversa de la sangre se produce con la edad, la persona tiene dificultad para respirar, nariz azul y triángulo nasolabial y extremidades, fatiga rápida, palpitaciones o arritmias, dolores del tipo de angina de pecho. Característica es la posición que toman los pacientes para reducir los síntomas – en cuclillas. Así que les resulta más fácil respirar.

De dolencias comunes, a menudo se pueden escuchar quejas de dolores de cabeza, hemorragias nasales y hemoptisis. Es posible cambiar la voz debido a la sujeción de las terminaciones nerviosas por las arterias agrandadas. A menudo es posible observar patologías como el abultamiento del pecho por el tipo de joroba y el cambio de las falanges terminales de los dedos en forma de tímpano palos, lo que indica la insuficiencia cardiopulmonar, que causó el síndrome de Eisenmenger. Las causas, los síntomas, el diagnóstico son conocidos por cada cardiólogo.

Complejo puede ser complicado por bronquitis, neumonía, endocarditis de etiología bacteriana , sangrado de los pulmones e incluso su infarto. Sin tratamiento, la esperanza de vida en los enfermos no es más de treinta años.

Diagnóstico

Desafortunadamente, con un examen ordinario, no es posible detectar esta enfermedad. Para confirmar el diagnóstico esperado, se requerirán métodos especiales de investigación:

1. Radiografía de los órganos del tórax, que mostrará cambios visuales en los contornos del corazón y de los vasos principales.
2. La angiografía como un método de visualización de malformaciones vasculares se utiliza a menudo, pero en este caso no es específico, y sólo un especialista muy experimentado puede revelar cambios.
3. El ECG es indicativo sólo si se realiza bajo un monitor Holter. Entonces la información del médico no será por cinco minutos del examen, sino por un día completo, y será capaz de identificar los cambios interesantes en el ritmo.
4. La ecocardiografía es un ultrasonido del corazón. Un excelente método para detectar defectos en las cavidades del corazón y trastornos del flujo sanguíneo.
5. El cateterismo cardíaco en este caso es el método de investigación más aceptable y confiable. Ayuda a identificar todas las malformaciones, determinar las características de un solo corazón y desarrollar un tratamiento.

Aquí hay un síndrome de Eisenmenger tan intranquilo en el diagnóstico. Los síntomas (el tratamiento de la enfermedad es de múltiples etapas y lleva mucho tiempo) no son específicos, la patología está enmascarada para las enfermedades más comunes y escapa a la atención de los médicos generalistas.

Tratamiento

A pesar de la eterna confrontación entre cirujanos y terapeutas, en el caso de esta enfermedad acordaron que es necesario tratar con esfuerzos conjuntos, ya que el tratamiento conservador en sí mismo no da el efecto adecuado, y el operatorio no puede proporcionar una remisión estable. Por lo tanto, se desarrolló un conjunto de medidas para eliminar el síndrome de Eisenmenger:

1. Sangrado (en términos modernos esto se llama "flebotomía"). Un remedio sencillo y sin problemas. Se utiliza en pacientes con patología comprobada un par de veces al año. Antes y después del procedimiento, debe determinarse la viscosidad de la sangre y el nivel de hemoglobina.
2. Uso de inhalación de oxígeno. Se utiliza como terapia auxiliar para el control de la cianosis y la hipoxia secundaria. Además, tienen un efecto psicosomático sobre los pacientes.
3. Anticoagulantes. No tienen un nivel suficiente de evidencia, ya que uno puede obtener del fuego en el fuego y en lugar de diluir la sangre, obtener su pleno despliegue.
4. Otros medicamentos:
   – diuréticos para la eliminación del edema pulmonar;
   – fármacos para mejorar la hemodinámica.
5. Técnica quirúrgica:
   – marcapasos para compensar la arritmia;
   – eliminación completa del defecto del septo interventricular y cierre de la derivación anormal.

Cómo tratar el síndrome de Eisenmenger, es necesario decidir con su médico o incluso algunos especialistas. Puesto que ningún método puede garantizar el éxito.