Anemia hemolítica-Chauffard Minkowski: diagnóstico y tratamiento

En la anemia, el nivel de hemoglobina en la sangre cae bruscamente. Con esta enfermedad durante toda su vida que hacer frente a una gran cantidad de personas. Por otra parte, no evita lado incluso los niños pequeños. La mayoría de las variedades de la enfermedad son causados por la mala alimentación, la falta de vitaminas, o tomar ciertos medicamentos. Después de la eliminación de todos los síntomas que provocan factor de cosechado. Entre la variedad de procesos patológicos asignado difícil y muy peligroso. Esta anemia hemolítica-Chauffard Minkowski. Eso es todo será discutido en el artículo de hoy.

¿Qué es la anemia?

Bajo anemia se entiende comúnmente como el estado del cuerpo, caracterizado por un fuerte descenso indicadores de glóbulos rojos y hemoglobina. Algunas variedades de la enfermedad conduce a la modificación de la forma de los glóbulos rojos. Pierden su función principal en el tiempo.

La anemia suele ir acompañada de una variedad de enfermedades, pero nunca primaria. Es por eso que no debe dejar sin trastorno de atención. Es necesario tan pronto como sea posible para encontrar la causa y tratar de eliminar.

Características anemia hemolítica

El término "anemia hemolítica" incluye un amplio grupo de enfermedades. Todos ellos se caracterizan por una patogénesis común. Aumento de la destrucción de las células rojas de la sangre provoca un aumento en sus productos de descomposición y a un aumento de la eritropoyesis. formación de bucle se interrumpe las células rojas de la sangre. Procesos para su destrucción está empezando poco a poco a prevalecer sobre los mecanismos de aparición y maduración.

Todo anemia hemolítica condicionalmente dividido en dos grupos: hereditarias y adquiridas. En este artículo, tenemos una visión detallada de la primera versión. Para ser precisos, consideramos que es un hereditaria anemia Chauffard Minkowski.

En los libros de consulta médica se pueden encontrar algunos nombres que describen el proceso patológico. Esta anemia microspherocytic y esferocitosis hereditaria, y la enfermedad-Chauffard Minkowski. Lo más a menudo se utiliza el apellido de los nombres de los científicos, los descubridores.

La enfermedad se considera que es muy común (1 de cada 5 mil. Población). Se diagnostica principalmente en personas del norte de Europa. Los primeros signos son evidentes en los niños a una edad temprana. Si no comienza a tratar la enfermedad en el momento oportuno por su impacto negativo en el funcionamiento de todo el organismo.

Las causas y mecanismos de la enfermedad

Anemia Minkowski-Chauffard acompañada por la perturbación de las membranas celulares de las estructuras y funciones de los eritrocitos. El resultado de estos procesos, que cambia su forma a una circular, se vuelven frágiles. Los primeros signos de hemólisis – la destrucción de las células rojas de la sangre con la liberación simultánea de la hemoglobina.

En un saludable glóbulos rojos humanos en su forma recuerda a un disco bicóncava, para que se muevan libremente a través de los vasos. En la anemia, los elementos de membrana de la síntesis de proteínas se altera. Esto conduce a la penetración de líquidos en las células. Por esta razón, cambian su forma. Pasando a través de los vasos sanguíneos, las células rojas de la sangre son severamente deformada, y después de un tiempo empiezan a descomponerse. En el contexto de los procesos en curso, el nivel de células rojas de la sangre se reduce drásticamente, desarrollar anemia hemolítica.

Si uno de los padres ha sido previamente diagnosticados con esta enfermedad, pasará necesariamente por herencia al niño. En muy raras ocasiones los niños enfermos nacen madres y los padres perfecto estado de salud. En este caso, anemia se desarrolla en el contexto de cambios en el ADN. La mutación del gen primario se produce incluso durante el desarrollo fetal. Requisito previo para el desarrollo de la enfermedad es el impacto en el cuerpo de la madre de los siguientes factores:

• radiación, los rayos X;
• intoxicación con sales de metales pesados, narcóticos, nicotina;
• ataque de virus.

Bajo la influencia de estos factores no sólo puede anemia Chauffard Minkowski, sino también la patología más grave. Por lo tanto, durante el embarazo, la mujer debe tratar de proteger su cuerpo.

Los primeros síntomas

El cuadro clínico se determina en gran parte por la gravedad del proceso patológico y de la cantidad de eritrocitos modificados. Sus primeros síntomas se pueden observar en los niños de edad preescolar y escolar temprano. Durante este tipo de anemia generalmente ondulado. Convulsiones crisis hemolítica cuando hay una gran cantidad de destrucción simultánea de las células rojas de la sangre, seguido por períodos de silencio. En este caso, los síntomas pueden variar ligeramente.

Por ejemplo, el período interictal de la enfermedad se manifiesta signos de anemia. Entre ellos se encuentran la palidez de la piel, las mucosas o los ojos. Si el cuadro clínico crisis hemolítica se modifica y se acompaña de los siguientes síntomas:

1. El aumento de la temperatura a 38 grados, dolor de cabeza, malestar general.
2. El desarrollo de la ictericia.
3. Dolor en el abdomen, caracterizado carácter espástica.
4. Molestias en el hígado debido a su aumento.
5. La inflamación del bazo.

Hereditaria anemia hemolítica-Chauffard Minkowski encontró en los adultos. La razón más frecuente para la búsqueda de atención médica en este caso es la amarillez de la piel. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la enfermedad es asintomática. Los pacientes aprenden de su existencia por casualidad y por lo general durante una inspección de rutina.

El examen médico

El diagnóstico de la anemia Chauffard Minkowski es bastante simple. Si se sospecha de una enfermedad, y parece que los síntomas iniciales deben buscar consejo médico. Patología del sistema hematopoyético están dentro de la competencia de un hematólogo. Después de examinar las quejas del paciente y su especialista en historia de la familia debe inspeccionar la piel y la esclerótica, realizar la palpación abdominal. ultrasonografía asignado obligatoria del hígado y el bazo, como un síntoma de la enfermedad es un aumento en el tamaño de estos cuerpos.

Simultáneamente hematólogo da dirección a una serie de pruebas de laboratorio. Anemia hemolítica-Chauffard Minkowski confirmó la presencia de los siguientes cambios:

1. Orina: hemoglobinuria, el aumento de los indicadores de proteínas y urobilina.
2. sangre Bioquímica: la reducción del colesterol, lactato deshidrogenasa, crecimiento, aumento de la bilirrubina indirecta.
3. Un estudio de las células rojas de la sangre: Reticulocitosis pronunciada, la reducción en el tamaño celular, reducir su estabilidad osmótica.
4. Análisis general de la sangre: aceleración ESR, una ligera disminución en indicador de color de las plaquetas y la reducción de leucocitos.

Finalmente confirma la conclusión preliminar de ayuda a la conducta electroforesis de las proteínas de la membrana de los eritrocitos en conjunto con su cuantificación.

diagnóstico diferencial

La anemia hemolítica Minkowski-Chauffard los niños a veces causa dificultades durante el diagnóstico. Esta enfermedad es similar a otros síntomas patologías autoinmunes. Por lo tanto, los médicos deben ser conscientes de algunos de los distintivos y característicos de este tipo de síntomas de la anemia.

En primer lugar estamos hablando de una predisposición genética. Sólo en casos excepcionales, ambos padres son completamente sanos. Por otro lado, tiene un niño enfermo puede rastrearse un cambio notable en los huesos del cráneo. En caso de duda, además, asignado muestra de Coombs. Si el análisis es negativo, el paciente se apoya anemia-Chauffard Minkowski. Diagnóstico Se completó.

El tratamiento conservador

terapia de la anemia elegido debido a su gravedad. Durante el período de calma, por regla general, se requiere la intervención. Durante el siguiente ataque del paciente hospitalizado inmediatamente.

El tratamiento conservador de la anemia Chauffard Minkowski incluye las siguientes medidas:

1. la masa de eritrocitos La terapia de reemplazo, si el nivel de hemoglobina en la sangre cae al nivel de 70 g / l.
2. La albúmina está indicado para el tratamiento de las altas tasas de bilirrubina.
3. Para la desintoxicación utilizado la terapia de infusión.
4. En ausencia de crisis hemolítica expresa ilustra drogas colerético recepción.

La duración de este tipo de tratamiento, los medicamentos específicos y sus dosis – todas estas cuestiones se decidirán por el médico de manera individual.

la intervención quirúrgica

Si hemolítica microspherocytic anemia Chauffard Minkowski ser grave, el tratamiento conservador no puede hacer frente a los objetivos planteados, el paciente se recomienda la cirugía para extirpar el bazo. Tal enfoque no puede curar completamente la enfermedad. Por otro lado, tras la intervención de la cantidad de glóbulos rojos destruidos reducido significativamente y alargado su ciclo de vida.

crisis hemolítica después de la operación no se repite, pero tiene una serie de contraindicaciones. Por ejemplo, no se recomienda la extirpación del bazo para los niños menores de 5 años debido a las altas tasas de mortalidad en el postoperatorio. La desventaja del procedimiento se considera para disminuir la resistencia del cuerpo con respecto a las infecciones virales y fúngicas.

Una realización alternativa se considera para eliminar la oclusión endovascular bazo. Este es otro método de tratamiento para ayudar a menudo se busca en el diagnóstico de "anemia Chauffard microspherocytic Minkowski." Durante el procedimiento, el médico inserta en el cuerpo de un medicamento que provoca espasmos, y el bazo conduce a un ataque al corazón. Algunos de A continuación, guarda el suministro de sangre completa y no pierde la capacidad para combatir infecciones.

posibles complicaciones

Hemolíticas niños en edad preescolar anemia Chauffard Minkowski a menudo conduce a retrasos en el desarrollo físico y mental. Especialmente si los padres durante mucho tiempo no buscan ayuda médica o el consejo del doctor ignorado.

En pacientes adultos, la complicación más común es considerado en el contexto de los trastornos de la enfermedad de cálculos biliares de metabolismo de la bilirrubina. Lo que pasa es que la crisis hemolítica se ve a menudo como el comienzo del desarrollo de la ictericia, por lo que el tratamiento adecuado se retrasa. En la presencia de cálculos en la vesícula biliar se recomienda que una colecistectomía con esplenectomía.

El pronóstico para la recuperación

En la enfermedad menos grave y la conducta oportuna de la operación para extirpar el bazo pronóstico favorable. La remisión por lo general se produce inmediatamente después de la crisis hemolítica. Su duración puede variar, pero en la mayoría de los casos es de aproximadamente dos años.

maneras de prevenir

La anemia de Minkowski-Chauffard es hereditaria. Por lo tanto prevenir la aparición de la enfermedad no es posible. Con el fin de prevenir las formas graves de la enfermedad en pacientes diagnosticados con una forma de anemia se recomienda someterse periódicamente a una inspección completa en un hematólogo.

Cuando se planifica un embarazo debe entenderse que la probabilidad de desarrollar la enfermedad en el niño por nacer es de 50%. Por lo tanto recién nacidos también muestra la monitorización continua por un médico para identificar patologías en una etapa temprana.