hiperbilirrubinemia benigna: diagnóstico y tratamiento

Amarillamiento de las membranas mucosas, la esclerótica de los ojos y la piel debe ser alertado de cualquier persona. Todo el mundo sabe que estos síntomas apuntan a ciertas irregularidades en el trabajo de un órgano tan importante como el hígado. Estas dolencias siempre deben ser controlados por un médico. Se pondría el diagnóstico correcto y prescribir el tratamiento necesario. En los niveles más altos de bilirrubina suele aparecer amarillez. hiperbilirrubinemia benigna también tiene síntomas similares. El artículo analiza con más detalle lo que esta enfermedad es, cuáles son sus causas y tratamiento.

Definición de la hiperbilirrubinemia benigna

En bilirrubina esencia – un pigmento biliar, tiene un color característico amarillo rojizo. Producida por esta sustancia en la hemoglobina de los eritrocitos que se desintegran debido a un cambios involutivos de las células del hígado, el bazo, los tejidos conectivos, y la médula ósea.

hiperbilirrubinemia benigna es la enfermedad independiente incluye esteatosis pigmento, simple familia Holem, ictericia juvenil intermitente, familia ictericia no hemolítica, disfunción hepática constitucional, ictericia distensión funcional e hiperbilirrubinemia. La enfermedad se manifiesta promezhayuscheysya o ictericia obstructiva crónica, expresar hígado humano y su estructura sin perturbaciones significativas. No y al mismo tiempo los síntomas evidentes de colestasis y el aumento de la hemólisis.

Benigna hiperbilirrubinemia (código CIE 10: 80 E – Trastornos generales y metabolismo de la bilirrubina porfina) también tiene los siguientes códigos E 80.4 E 80.5 E 80.6 E 80. Por consiguiente codificado: el síndrome de Gilbert, síndromes de Crigler, otros trastornos – síndrome de Dubin-Johnson rotor y síndromes, violación no ajustado de metabolismo de la bilirrubina.

Las causas de la

hiperbilirrubinemia benigna en adultos en la mayoría de los casos – es la enfermedad con carácter familiar, que se transmiten por el tipo dominante. Esto es confirmado por la práctica médica.

Hay postgepatitnaya hiperbilirrubinemia – surge como consecuencia de la hepatitis aguda viral. También es la causa de la enfermedad puede servir como la mononucleosis infecciosa pasado, después de la recuperación de los pacientes pueden experimentar síntomas de hiperbilirrubinemia.

Causa de la enfermedad es una falla en el intercambio de bilirrubina. El suero de los aumentos de sustancias, hay una perturbación o captura o la transfiere en el hígado a partir de células de plasma.

Tal estado es posible en aquellos casos cuando hay una alteración en la unión de la bilirrubina y el ácido glyukuropovoy, es comprensible escasez permanente o temporal de una enzima tal como glyukuroniltrapsferaza.
Estos mecanismos se caracterizan por el síndrome de Gilbert hiperbilirrubinemia, Crigler-Najjar e hiperbilirrubinemia postgepatituyu. síndromes rotor y Dubin-Johnson bilirrubina sérica aumenta debido a las perturbaciones de pigmento ekskrektsii en los canalículos biliares través de la membrana de los hepatocitos.

factores agravantes

hiperbilirrubinemia benigna, diagnóstico se confirma por el hecho de que a menudo se detecta en la adolescencia, puede manifestar sus síntomas durante muchos años e incluso toda la vida. En los hombres, esta enfermedad se detecta con mucha más frecuencia que las mujeres.

La manifestación clásica de la enfermedad – coloración amarillenta de la esclerótica, color ictérico de la piel puede ocurrir en casos individuales, no siempre. Manifestación de la hiperbilirrubinemia son intermitentes a menudo, en casos raros, son permanentes, no pase.

El fortalecimiento de la ictericia puede provocar a los siguientes factores:

• pronunciada agotamiento físico o nervioso;
• exacerbación de la infección, lesión del tracto biliar;
• drogas inmunidad;
• resfriados;
• Varios procedimientos quirúrgicos;
• el consumo de alcohol.

síntomas

Excepto la de la esclerótica y la piel está pintada en color amarillo, los pacientes se sienten pesadez en el cuadrante superior derecho. Hay veces cuando se les molesta la dispepsia – náuseas, vómitos, heces deterioro, falta de apetito, aumento de la flatulencia en el intestino.

Manifestaciones hiperbilirrubinemia puede conducir a la aparición astenovegetativnogo trastornos que se manifiestan como la depresión, la fatiga, la fatiga rápida.
En el examen, el médico en primer lugar, presta atención a la coloración amarillenta de la esclerótica y un tinte mate-amarillo en la piel del paciente. En algunos casos, la piel no se vuelve amarilla. Hígado palpa en el borde del arco costal, y no se puede palpar. Sucede un ligero aumento en el tamaño del cuerpo, el hígado se vuelve suave y paciente con la palpación es dolorosa. El bazo no está creciendo en tamaño. Las excepciones son cuando hiperbilirrubinemia benigna se produce como consecuencia de las enfermedades de la hepatitis. Postgepatitnaya hiperbilirrubinemia también puede ocurrir después de las enfermedades infecciosas – mononucleosis.

Síndrome de hiperbilirrubinemia benigna

Para hiperbilirrubinemia benigna incluyen siete síndromes congénitos en la práctica médica:

• síndromes de Crigler-Najjar tipo 1 y 2;
• síndromes de Dubin-Johnson;
• síndrome de Gilbert;
• síndromes de rotor;
• enfermedad Baylera (raro);
• síndrome de Lucy-Driscoll (raro);
• edad de familia benigna colestasis – una hiperbilirrubinemia benigna (raro).

Todos estos síndromes se producen debido al metabolismo de la bilirrubina, si se aumenta el nivel de bilirrubina no conjugada en la sangre, que se acumula en los tejidos. La conjugación de bilirrubina juega un papel importante en el cuerpo, una bilirrubina altamente tóxico se convierte en baja toxicidad en diglyukoronid – compuesto soluble (bilirrubina conjugada). forma libre de bilirrubina penetra fácilmente el tejido elástico es retenido en las membranas mucosas, la piel de las paredes de los vasos sanguíneos, por lo tanto causa ictericia.

El síndrome de Crigler-Najjar

pediatras estadounidenses Nayyar V. y J .. Kriegler en 1952 identificaron un nuevo síndrome y lo describieron. Fue llamado síndrome de Crigler-Najjar de tipo 1. Este trastorno congénito tiene una herencia autosómica retsensivny. El desarrollo del síndrome ocurre inmediatamente en las primeras horas después del nacimiento. Hay síntomas similares con la misma frecuencia niños y niñas.

La patogénesis de la enfermedad es causada por la falta completa de una enzima tal como UDFGT (enzima urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Cuando este síndrome tipo 1 UDFGT ausente por completo, aumenta bilirrubina libre bruscamente, indicadores alcanzan 200 mol / L, y aún más. Después del nacimiento de la primera día barrera sangre-cerebro una alta permeabilidad p.. En el cerebro (materia gris), hay una rápida acumulación de pigmento amarillo desarrollar ictericia nuclear. Kordiamin prueba con el diagnóstico de la hiperbilirrubinemia benigna, fenobarbital – negativo.

encefalopatía bilirrubina conduce al desarrollo de nistagmo, hipertonía muscular, atetosis, opistótonos, clónicas y convulsiones tónicas. El pronóstico es extremadamente pobre. En ausencia de tratamiento intensivo en el primer día, incluso mortales. El hígado no se cambia en la autopsia.

El síndrome de Dubin-Johnson

Síndrome de hiperbilirrubinemia benigna de Dubin-Johnson fue descrita por primera vez en 1954. Sobre todo la enfermedad es común entre los residentes del Oriente Medio. Los hombres menores de 25 años se encuentra en 0,2-1% de los casos. Inheritance se produce de una manera autosómica dominante. Este síndrome tiene patogénesis de la que está asociada con alteraciones en las funciones de transporte de bilirrubina de hepatocitos y de ella debido al sistema de célula de membrana dependiente de ATP de transporte inconsistencia. Como consecuencia, la entrega de la bilirrubina en la bilis se rompe, existe un reflujo de bilirrubina en la sangre de los hepatocitos. Esto es confirmado por el pico de la concentración de colorante en la sangre dos horas durante el ensayo utilizando bromsulfaleina.

rasgo característico morfológica – el hígado de color chocolate, donde la alta acumulación de pigmento granular grueso. Manifestaciones del síndrome: constantes de amarilleamiento o picazón intermitente, dolor en el lado derecho en el cuadrante superior, síntomas astenia, dispepsia, agrandamiento del bazo y el hígado. El inicio de la enfermedad puede ser a cualquier edad. Existe un riesgo después de su uso a largo plazo de anticonceptivos hormonales, así como durante el embarazo.

El diagnóstico de la muestra bromsulfaleinovoy basado enfermedad en holetsistografii durante la excreción lenta en agente de contraste bilis en la ausencia de tinción en la vesícula biliar. Kordiamin en el diagnóstico de la hiperbilirrubinemia benigna en este caso no se utiliza.

índice de bilirrubina total no exceda de 100 mol / l, relación de bilirrubina libre y conjugado es 50/50.

El tratamiento del síndrome no se ha desarrollado. síndrome de la esperanza de vida no se ve afectada, pero la calidad de la existencia de esta patología empeora.

Benigna hiperbilirrubinemia – El síndrome de Gilbert

Esta enfermedad hereditaria es la más común, lo cuentas con más detalle. Enfermedad de transmisión de padres a hijos está asociada con un defecto del gen, que está implicado en el metabolismo de la bilirrubina. hiperbilirrubinemia benigna (CIE – 10 – E80.4) – no es nada como el síndrome de Gilbert.

La bilirrubina – uno de los más importantes pigmentos biliares desglose intermedio de la hemoglobina que está implicado en el transporte de oxígeno.

los niveles de aumento de la bilirrubina (80-100 micromol / L), una preponderancia significativa de proteína no sangre bilirrubina (indirecto) conduce a manifestaciones ictericia periódico (membranas mucosas, la esclerótica, la piel). En este caso, pruebas de función hepática, otros indicadores son normales. En los hombres, el síndrome de Gilbert es 2-3 veces más frecuente que en las mujeres. Por primera vez puede aparecer entre las edades de tres a trece años. A menudo, la enfermedad se acompaña de toda la vida humana.
Por el síndrome de Gilbert son hiperbilirrubinemia benigna fermentopaticheskie (gepatozy pigmento). Hay por lo general debido a indirectos pigmentos biliares (no conjugada) de fracciones. Esto es debido a defectos genéticos del hígado. La ocurrencia de benignos – cambios brutos en el hígado, expresado se produce hemólisis.

Los síntomas del síndrome de Gilbert

El síndrome de Gilbert no tiene síntomas pronunciados, se presenta con síntomas mínimos. Algunos médicos no consideran el síndrome como una enfermedad, y se refieren a las características fisiológicas del organismo.

La única manifestación en la mayoría de los casos son leves rendimiento de tinción ictericia de las membranas mucosas, la piel, la esclerótica del ojo. Otros síntomas o leves, o no se producen en absoluto.
posibles síntomas neurológicos mínimos:

• debilidad;
• mareos;
• fatiga;
• trastornos del sueño;
• insomnio.

Incluso los síntomas más raros de síndrome de Gilbert – una dispepsia (indigestión)

• ausencia o la reducción del apetito;
• eructo amargo después de comer;
• ardor de estómago;
• regusto amargo en la boca; rara vez vómitos, náuseas;
• una sensación de pesadez, sensación de plenitud en el abdomen;
• anormalidades de heces (diarrea o estreñimiento);
• dolor en el cuadrante superior derecho de carácter dolor sordo. Puede ocurrir cuando los errores en la dieta, el abuso de alimentos grasos y agudas;
• puede haber un aumento en el hígado.

hiperbilirrubinemia benigna: Tratamiento

Si no hay enfermedades asociadas del tracto gastrointestinal en médico remisión designa №15 dieta. En la fase aguda, si hay una enfermedad de la vesícula concomitante, la dieta №5 designado. No se requiere un tratamiento especial para los pacientes hepáticos.

Útil en estos casos, la terapia de vitamina, el uso de fondos colerético. Y no requieren los pacientes para mantener un tratamiento especial de spa.
tratamientos térmicos o eléctricos en el hígado, no sólo no es bueno, pero también tienen efectos nocivos. El pronóstico es muy favorable. Los pacientes son capaces de operar, pero es necesario disminuir el nervio, así como la actividad física.

hiperbilirrubinemia benigna y Gilbert no requiere tratamiento especial. Los pacientes deben seguir una serie de recomendaciones con el fin de no causar manifestaciones agudas de la enfermedad.

Tabla №5.

• Se permite usar: té suave, jugo, baja en grasa queso cottage, trigo sopa de pan con el caldo de verduras, carne, baja en grasa, cereales crujientes, pollo, frutas ácidas.
• Está prohibido comer: tocino, pasteles frescos, espinacas, acedera, grasa de la carne, la mostaza, el pescado graso, el helado, la pimienta, el alcohol, el café negro.
• La adherencia – se eliminan por completo el ejercicio intenso. El uso de medicamentos de venta con receta: anticonvulsivantes, antibióticos, esteroides anabólicos, si es necesario – análogos de hormonas sexuales, que se utilizan para el tratamiento de trastornos hormonales, así como los atletas – para mejorar el rendimiento deportivo.
• Por completo dejar de fumar, beber alcohol.

Si experimenta síntomas de ictericia, el médico puede prescribir una serie de medicamentos.

• barbitúricos Group – fármacos antiepilépticos son eficaces para reducir el nivel de bilirrubina.
• significa bilis.
• Medios que influyen en la función de la vesícula biliar y sus conductos. Prevenir el desarrollo de colelitiasis, colecistitis.
• Protectores del hígado (la protección de medios protegen a las células hepáticas contra el daño).
• Los quelantes. Medio de aumentar la excreción de la bilirrubina desde el intestino.
• Las enzimas digestivas son designados con trastornos dispépticos (náuseas, vómitos, flatulencia) – ayudan a la digestión.
• Fototerapia – exposición a lámparas de color azul claro conduce a la destrucción del tejido bilirrubina fijo. Para prevenir quemaduras de ojos deben ser protegidos.

La aplicación de estas recomendaciones, los pacientes tienen niveles normales de bilirrubina, los síntomas se presentan con menos frecuencia.