síndrome de Albright. Síndrome de Mc Kyung-Albright-Braitseva. Causas, el tratamiento

Síndrome de Mc Kyung-Albright fue nombrado en honor de dos médicos eminentes, que lo describieron hace más de medio siglo. Le dijeron al público acerca de los niños, la mayoría de los cuales eran niñas. Muchos de ellos tenían baja estatura, cara redonda, cuello corto, corto IV y V metatarsiano o huesos metacarpianos fueron los espasmos musculares, los cambios en el esqueleto, en diferido saliendo los dientes hipoplasia del esmalte. También había un retraso mental y enfermedades endocrinas, expresó la pubertad precoz con sangrado menstrual, desarrollo de los senos, crecimiento del vello púbico y los senos, el aumento de la tasa de crecimiento de los niños y los cambios en la piel.

En la medicina moderna, el término "síndrome de Albright" se utiliza para los pacientes que tienen todas o sólo algunas anormalidades endocrinas y de la piel. Hay casos en que el diagnóstico establecidos en la primera infancia. Sin embargo, en los casos típicos, se pone a los niños de 5-10 años de edad, sobre la base de los signos, que son característicos de esta enfermedad. Generalmente, es una rara y hereditaria. Todavía no se sabe como la etiología y la patogénesis de esta enfermedad. Veamos los signos de la enfermedad.

Violaciónes en el sistema endocrino

Más a menudo que las niñas, con el síndrome de Albright se observa precoz de la pubertad, la cual es causada por los estrógenos liberados en la sangre de los quistes ováricos. Los quistes pueden aumentar después de disminución en el tamaño dentro de unas pocas semanas o días. Con la ayuda de procedimientos de ultrasonido tener la oportunidad de ver y medir el tamaño de los tumores. Los quistes pueden crecer hasta un tamaño bastante decente. Hubo casos, cuando había crecido al tamaño de una pelota de golf, que es más de 50 mm de diámetro.

El aumento del pecho y sangrado menstrual se observan junto con el crecimiento de quistes. Si la chica comenzó a menstruar antes de los 2 años, es el primer síntoma del síndrome de Albright. Sin embargo, la presencia de la menstruación y los quistes ováricos irregulares se puede observar tanto en adolescentes y mujeres adultas. Todo esto no es óbice para tener hijos sanos.

El tratamiento de los niños con pubertad precoz, bastante difícil e ineficiente. Incluso si el quiste extirpado quirúrgicamente, podría volver a surgir. Al tomar la hormona progesterona puede ser dejado de menstruar, pero el rápido ritmo de desarrollo de los huesos y el crecimiento no se está desacelerando. Las posibles consecuencias negativas para el trabajo de las glándulas suprarrenales. En el tratamiento de formulaciones utilizadas para la ingestión bloqueando la síntesis de estrógeno.

la función tiroidea

50 por ciento de las personas con síndrome de Albright, que sufren de trastornos de la glándula tiroides. Este llamado bocio, nódulos y quistes. Puede haber casos raros cambios estructurales sutiles. En estos pacientes, el nivel producido por la TSH hipofisaria es baja, pero los niveles de las hormonas tiroideas son valores normales o ligeramente elevada. Tratar, por medio de lo que disminuye la síntesis de hormonas tiroideas. Está indicada en casos en los que el nivel es suficientemente alto como para liberar la hormona.

La secreción excesiva de hormona del crecimiento

Cuando la pituitaria enfermedad comienza a secretar grandes cantidades de la hormona del crecimiento. En los niños, que se ha puesto este diagnóstico como el síndrome de Albright, se descubrió la acromegalia. Los jóvenes comenzaron a aparecer rasgos faciales toscos, rápidamente crecieron brazos y las piernas, que podrían sufrir artritis. El tratamiento de niños con tales síntomas se reduce a la extirpación quirúrgica de la región pituitaria y el uso de análogos de somatostatina hormona sintética, inhibe la producción de la hormona del crecimiento.

Otros trastornos endocrinos

Hay secreción excesiva rara y de la ampliación suprarrenal. una violación de este tipo puede resultar en obesidad cuerpo y del rostro, un aumento en el peso corporal, el cese del crecimiento y fragilidad de la piel. Todos estos síntomas llamados síndrome de Cushing. Cuando se eliminan tales cambios afectado medicamentos suprarrenales o teniendo que reducen la síntesis de cortisol.

A veces los niños tienen el síndrome de Albright, observó en la sangre niveles muy bajos de fósforo debido a la gran pérdida de fosfato en la orina. Este trastorno puede ser la causa de los cambios óseos asociados con raquitismo. Como el tratamiento con fosfato oral y vitamina D en la adición.

Los trastornos asociados con la piel

Para la piel al nacer o poco después aparecer manchas de color "café con leche". Que ocurren con mayor frecuencia en el sacro, el tronco, las piernas, las nalgas, parte posterior del cuello, la frente, el cuero cabelludo, detrás de la cabeza. Todos ellos son también un signo de que el síndrome de Albright niño. Las fotos de estos lugares se pueden ver a continuación.

Aunque esta enfermedad es la neurofibromatosis, también tienen mancha de color "café con leche". Sin embargo, el síndrome de Albright se caracteriza por manchas más grandes con contornos irregulares, que son menores en número. Tienen un diámetro de 1 a unos pocos centímetros, tinte marrón. Color todo el mismo, son de forma oval, que se caracterizan por una superficie lisa. En el examen histológico revela a menudo que la epidermis no se altere su estructura, pero la cantidad de melanina en los queratinocitos se incrementaron ligeramente.

puntos aislados de este tipo también se pueden encontrar en las personas sanas. Si no se molestan y no crecen, entonces el tratamiento no es necesario. Si hay un rápido crecimiento, hay manchas en forma irregular, se recomienda para investigarlos histológicamente. Y luego se retira quirúrgicamente.

conclusión

Por lo tanto, se puede decir que para el síndrome de Albright se caracteriza por la pérdida de hueso o el cráneo, la presencia de manchas de pigmentación de la piel, la pubertad precoz. Aunque hay casos en que no sólo son los dos primeros síntomas. En general, la característica principal del síndrome es lesiones óseas (osteodysplasia). Sin embargo, este proceso se detiene cuando la pubertad. En los adultos, los cambios óseos no están progresando. Generalmente, la detección y el tratamiento adecuado, el pronóstico de la terapia de esta enfermedad es bastante favorable.