síndrome de malformación Cerebromedullary

El síndrome de Arnold-Chiari es una anomalía congénita severa de la cabeza del cerebro humano. Su esencia radica en la disparidad entre el tamaño de la fosa posterior del cráneo, y otros en esta área de las estructuras cerebrales. Esto conduce a la omisión de infracción amígdalas seguido cerebelo y el tronco cerebral. La frecuencia de estas anomalías es de 4-8 casos por cada 95-100 mil. Hombre.

Actualmente, la patogénesis de la enfermedad es incierto. Presumiblemente, hay tres factores patógenos contribuir a este trastorno:

1. , Neuropatía hereditaria congénita;
2. lesión traumática de cuña de cuña occipital y parrilla parte de rampa como resultado de un trauma de nacimiento;
3. golpe hidrodinámico CSF contra la pared del canal de la médula espinal, que se encuentra en el centro.

cuatro tipos de anomalías se han asignado en el 1891 de Arnold Chiari, utilizar esta clasificación hasta la actualidad.

De Arnold-Chiari tipo es el síndrome de deleción de la fosa posterior del cráneo y las estructuras circundantes en el canal espinal es mucho más bajo que el nivel del foramen magnum. En el segundo tipo de anomalía está presente dislocación caudal de la médula oblonga, las partes más bajas del gusano y el ventrículo IV, y muy a menudo el desarrollo de la hidrocefalia. síndrome de Arnold-Chiari es un tercer tipo es muy raro, ya que se caracteriza por decalaje basto todas las estructuras cerebrales de la fosa posterior. El cuarto tipo está representado por hipoplasia cerebelosa. Los tipos IV y III de anomalías en la mayoría de los casos, incompatibles con la vida.

En el 80% de los casos, el síndrome de Arnold-Chiari es diagnosticado con siringomielia – patología de la médula espinal caracterizada por el desarrollo de quistes de la médula espinal, que se forman por compresión fosa eliminación posterior del cráneo y la región cervical de la médula espinal. La presencia de estos quistes conduce al desarrollo de la mielopatía progresiva.

El síndrome de Arnold-Chiari: Síntomas

El cuadro clínico de la enfermedad se caracteriza por los siguientes síntomas:

• dolor en el cuello y las zonas occipitales, lo que aumenta al estornudar o toser;
• bajando la temperatura y la sensibilidad al dolor, así como la fuerza muscular extremidades superior;
• espasticidad de las extremidades;
• mareos, desmayos, inestabilidad, agravada por girar la cabeza, disminución de la agudeza visual y la calidad de la visión.

En casos muy severos síntomas se alinean a éstos para dejar de corto plazo de la respiración (apnea), el debilitamiento del reflejo faríngeo y rápidos, movimientos involuntarios de los ojos.

En algunos casos, Arnold Chiari anomalía no puede tener ningún síntoma y se encuentran por casualidad durante procedimientos de diagnóstico. El diagnóstico de la enfermedad se lleva a cabo utilizando imágenes de MR y la tomografía computarizada con reconstrucción tridimensional de las vértebras cervicales, y el hueso occipital.

El síndrome de Arnold-Chiari: Tratamiento

tratamiento asignado depende del paciente y de la gravedad de la enfermedad. En estos primeros síntomas como dolor de cabeza y otros tipos de dolor, el médico puede recomendar medicamentos para el dolor y las revisiones periódicas. Algunos pacientes informaron de alivio de la hora de tomar los fármacos anti-inflamatorios que pueden prevenir o incluso retrasar una operación.

Muy a menudo, el tratamiento, los médicos prefieren pasar anomalías quirúrgicamente. La operación es detener la progresión de los cambios de la estructura de la columna vertebral y el cerebro y la estabilización de los síntomas. Al llevar a cabo un vmeschatelstva quirúrgico exitoso disminuye significativamente la presión sobre la médula espinal y cerebelo, así como la recuperación del flujo de salida CSF. Existen varias técnicas de operaciones que dependen de tener hidrocefalia. La duración media de la cirugía es una vez y media a dos horas, el período de recuperación tarda de cinco a siete días.