Enfermedad de Hirschsprung

Enfermedad Hirschsprung se refiere a las malformaciones de la mitad izquierda del intestino grueso. Se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en el submucosal y el plexo intermuscular. La enfermedad Hirschsprung en niños ocurre en una proporción de 1: 5000 casos. En los adolescentes, se encuentra con mucha menos frecuencia. Los niños están enfermos cinco veces más que las niñas. Para este estado patológico se caracteriza por la naturaleza familiar de la herencia. En algunos casos, la enfermedad se asocia con la aparición del síndrome de Down. En adultos, la enfermedad de Hirschsprung ocurre con la condición de localización en el área anorrectal. En casos severos, puede extenderse a la parte distal del intestino delgado.

En la patogénesis de la enfermedad, un papel significativo es desempeñado por la falta de influencia del departamento parassimpático del sistema nervioso. El resultado de esta condición es un retraso en la relajación del esfínter interno del recto, que conduce a una contracción espástica permanente, opresión del peristaltismo, expansión e hipertrofia. Clínicamente, la enfermedad se manifiesta en una condición llamada megacolon.

La enfermedad de Hirshprunga puede ocurrir en una forma compensada, subcompensada y descompensada. La gravedad de la patología depende directamente de la longitud del sitio angliónico. La forma descompensada se manifiesta por síntomas de obstrucción intestinal severa .

Los signos característicos de la enfermedad son dolor intenso, hinchazón, retumbo en el abdomen, estreñimiento. El retraso de las heces es crónico (en algunos casos alcanza un mes). La hinchazón es también un signo constante de la enfermedad, es grave y puede conducir a la dificultad para respirar al niño. El hinchazón permanece incluso después de vaciar los intestinos con enemas. Su consecuencia puede llamarse el surgimiento de un dolor intenso. Náuseas, vómitos, debilidad, deterioro del apetito se añaden a los principales síntomas de la enfermedad. Las complicaciones de este estado patológico son anemia, deformación de las esquinas rib. La presencia de procesos inflamatorios, la ulceración, la disbiosis puede conducir a la aparición de diarrea persistente, que causan agotamiento, un estado de colapoide.

El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung comienza con un examen externo. Hay un aumento en el abdomen debido a la hinchazón constante, las contracciones peristaltic del intestino afectado, las masas densas del taburete. El cambio en la contractilidad del esfínter anal se determina mediante la investigación de los dedos. La radiografía en la posición vertical le permite obtener resultados bastante precisos. Hay un cambio en el patrón intestinal debido a la presencia de un número significativo de gases que causan obstrucción. Otros métodos instrumentales que se utilizan para diagnosticar esta patología son colonoscopia, irrigoscopia. Este último se utiliza para determinar la extensión y localización del estrechamiento, el diámetro de la zona suprastenotic del colon.

Para verificar el diagnóstico se utiliza una biopsia transanal. La reducción de los ganglios nerviosos del plexo intermuscular es un signo que confirma la enfermedad de Hirschsprung. Durante la operación, este método ayuda a determinar el nivel de resección.

El tratamiento de esta patología depende de la gravedad de su evolución. Las formas compensadas pueden ser eliminadas mediante métodos conservadores de terapia, en otros casos se requiere intervención quirúrgica urgente, que consiste en aplicar una colonostomía, retirar la zona aganglionar, descompensar, partes excesivamente dilatadas del intestino grueso. La mortalidad después del tratamiento es de hasta cuatro por ciento.