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anemia sideroblástica: síntomas, tratamiento

Mucha gente sabe que la anemia es una enfermedad muy peligrosa. Hay muchas variedades de esta enfermedad, y cada uno de ellos es perjudicial para la salud humana. anemia sideroblástica es una patología peligroso asociado con una alteración de la síntesis de microelementos. En esta enfermedad de la médula ósea utilizando el hierro para la asociación de hemoglobina, por lo que se deposita en los órganos internos. Lo más importante – para evitar complicaciones, y para este propósito se debe buscar ayuda profesional de inmediato.


noción

anemia sideroblástica difiere de otros tipos de concentración enfermedad reducida de hierro en los glóbulos rojos. El hecho de que la médula ósea no utiliza este elemento en la síntesis de hemoglobina. Muy a menudo, la enfermedad se desarrolla como congénita o adquirida. A nivel genético, la anemia se produce sobre todo en los niños.

La enfermedad puede ser transmitida como una forma autosómica dominante. Esto se conoce como la anemia síndrome de Pearson. Cuando el cuerpo está poco hierro absorbido, se deposita en los órganos internos, lo que resulta en la anemia sideroblástica. Si la glándula se vuelve demasiado, el trabajo se divide el hígado, el riñón y el músculo del corazón.

tipos de enfermedades

Este tipo de anemia se divide por el grado de severidad, pero también a causa de la aparición y el cuadro clínico. Varios tipos distintos de anemia sideroblástica:

  1. Hereditaria. La enfermedad se hereda como resultado de una mutación genética. Esto provoca un proceso metabólico patología anomalía que implica la vitamina B6 y ácido aminolevulínico. La enfermedad se hace sentir después del nacimiento o durante la adolescencia.
  2. Congénita. Esta forma se aísla por separado, aunque en cierta medida que se relaciona con la forma hereditaria. Aquí, caracterizado por un alto contenido de coproporfirina eritrocito.
  3. Adquirida. Aparece como un resultado de los efectos adversos de los productos químicos. Entre ellos se encuentran el etanol, el plomo, tsiklosirin.

Problemas con la síntesis de hierro también se producen debido a procesos tumorales en el cuerpo. Aproximadamente 1/10 de los pacientes con anemia sideroblástica sufre de leucemia aguda.

Las causas de la enfermedad

La causa principal de la enfermedad es la protoporfiirina falta, que es uno de los componentes más importantes de la síntesis de elemento de hemoglobina. Además, las sustancias implicadas en la creación de más proteínas y hierro.

forma anemia sideroblástica adquirida surge del hecho de que el cuerpo no entra en las sustancias necesarias en una cantidad suficiente. Hay situaciones en las que el compuesto deseado se suprimen con medicamentos que lleva a la gente.

El cuerpo se agota como resultado de la exposición a alcohol. La anemia puede ocurrir debido a envenenamiento por plomo o recepción de antibióticos fuertes. La forma hereditaria se pasa a través del genoma dañado cromosoma hembra. Además, la causa de la enfermedad puede ser un trastorno del sistema inmune y el desarrollo de procesos neoplásicos.

anemia sideroblástica diagnóstico

El proceso de identificación de la enfermedad es bastante complejo, ya que procede casi asintomática. Por otra parte, hay un cuadro clínico distinto, que puede confiar. Si nos fijamos sólo en los signos externos, el diagnóstico de esta enfermedad es irreal. Sin embargo, hay una manera de detectar la anemia sideroblástica – un análisis de sangre.

También practicar el examen de los órganos internos del paciente, para encontrar depósitos de hierro. Pero por el elemento de tiempo, y por lo que hace que los síntomas hematológicos. Para evitar errores, es necesario confirmar el diagnóstico. Esto se realiza con la ayuda de un estudio macroscópico de la médula ósea.

Con el fin de que el riesgo se reduce al mínimo, es necesario realizar una biopsia. Es este procedimiento es la forma más eficaz para determinar la anemia sideroblástica. Se lleva a cabo como sigue: biopsia pre-manchado sustancia especial, y si el hierro no sintetizado detectado, los compuestos representativos se hacen visibles.

Para hacer frente a lo que el experto?

Como ya se ha señalado, los síntomas de la anemia sideroblástica prácticamente determinados. El cuadro clínico también está presente, y debido a que hay algunas dificultades. Si una persona se siente la fatiga, debilidad en el cuerpo, por lo general se refiere a la terapeuta. Un médico de la anemia sospecha envía al paciente a un hematólogo que está llevando a cabo una encuesta.

En primer lugar, el experto considera el estado general del paciente está interesado en el estilo de vida, los malos hábitos, una lista de enfermedades y t pospuesto. D. Si considere necesario el médico, se llevará a cabo varios estudios. Estos incluyen:

  • sangre (y bioquímica);
  • biopsia de hígado;
  • análisis de composición de las células de la médula ósea.

Hematólogo puede dirigir opcionalmente al paciente a otros especialistas para un examen más completo. Por ejemplo, para encontrar una forma de anemia, es necesario recurrir a la genética. Este médico determinará si ha de haber una forma hereditaria de la anemia sideroblástica. También puede que tenga que consultar a un ginecólogo, urólogo o proctólogo.

Los métodos de tratamiento

Antes de comenzar el tratamiento, debe determinar si efectivamente existe depósito de hierro. Para este fin, la muestra desferalovuyu. Se administra por inyección intramuscular, y la orina resultante debe asignarse aproximadamente 0,5-1,1 mg de hierro, y en hipocrómica, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblástica anemia – 5,10 mg.

Vale la pena señalar que la forma hereditaria de la enfermedad no se puede curar. Para suprimir gen que comenzó a mutar tratamiento utilizado frecuentemente con altas dosis de vitamina B6. Se administra en una cantidad de 100 mg por día. Sin embargo, la reacción del cuerpo es casi impredecible. En el tratamiento de nivel de hemoglobina anemia sideroblástica debería aumentar a niveles normales dentro de los tres meses. Si durante este período de tiempo no ayuda, la terapia más inútil.

La prevención y el pronóstico

Muy a menudo, la enfermedad se produce como resultado de envenenamiento por plomo. Para evitar esto, se debe tener cuidado para tratar este asunto. Durante la reconstrucción de las casas antiguas que tenga que tomar precauciones como sea posible para reubicar temporalmente los niños. No se deshaga de enterrar o pintura que contiene plomo. Es mejor para raspar o eliminar químicamente. Además, la necesidad de un seguimiento regular de la limpieza de locales, cumplen con las normas de construcción y de salud.

Curar la forma hereditaria de la enfermedad es imposible. Con el fin de garantizar los efectos beneficiosos que vigilar constantemente los recuentos sanguíneos, especialmente el nivel de hemoglobina. Esto se consigue por el paso regular de un curso de la terapia, lo que no permite la enfermedad para desarrollar y mantener la condición normal del hombre.