Una enfermedad autoinmune es la púrpura trombocitopénica

Por primera vez, una enfermedad autoinmune púrpura trombocitopénica, fue descrito en 1735 Verlgofa que observó la enfermedad en muchacha de diez años. Actualmente en esta forma combinada nombre autoinmune trombocitopenia, causa autoagresión a la que falla. Aparecen diátesis hemorrágica con deficiencia aislada de plaquetas. Asignar forma aguda y crónica de la enfermedad.

Las causas de la

púrpura trombocitopénica aguda sufren sobre todo los niños de 2 a 9 años. púrpura trombocitopénica en niños se caracteriza por la aparición súbita y rápida recuperación. Desarrollo de manifestaciones clínicas a menudo promueve la infección viral del tracto respiratorio superior o en el tracto digestivo. En el 10% de los casos de enfermedad asociados con el desarrollo del virus de la varicela, el virus de Epstein-Barr, la inmunización, la inmunoterapia con BCG. destrucción de las plaquetas debido a la respuesta inmune del organismo en lugar de la acción del virus.

formas crónicas de trombocitopenia que duran más de 6 meses se llama púrpura trombocitopénica idiopática. La causa de la enfermedad es desconocida. La púrpura trombocitopénica menudo comienza en la adolescencia, la pubertad. Más común en las mujeres.

Las manifestaciones clínicas aparecen gradualmente. Caracterizado por supuesto crónica recurrente o prolongada de la enfermedad. base patogénica de la enfermedad se agrava y acelera la destrucción de plaquetas por autoanticuerpos contra ellos.

cuadro clínico

En la piel de los pacientes con síntomas de la microcirculación tipo sangrado como puntiforme petequial erupción hematoma subcutáneo pequeño, púrpura en la mucosa oral. Caracterizado por el sangrado de las membranas mucosas de la nariz, las encías. Los cambios en la piel a menudo se encuentran en la superficie frontal de las extremidades del tronco, superior e inferior. Típicamente la formación de grandes hemorragia en los sitios de inyección. De vez en cuando puede haber sangrado en la esclerótica y la retina, hemorragia del tracto digestivo. En las mujeres, hay hemorragias en los ovarios. En las formas graves de la enfermedad renal sangrado puede ocurrir.

púrpura trombocitopénica puede llevar a complicaciones peligrosas tales como hemorragia cerebral y hemorragia subaracnoidea. Característico es positivo manguito prueba Konchalovsky timón-LEED: formación de hemorragias en áreas de la piel de compresión. Los ganglios linfáticos, el hígado y bazo no agrandados.

diagnósticos

La característica principal del laboratorio es reducir el número de plaquetas. tiempo de coagulación de la sangre no es violada. plasma heparina se ha incrementado. En muchos casos, determinado por el incremento de la inmunoglobulina G plaquetas. Después de un sangrado significativo define anemia hemorrágica aguda.

tratamiento

Si se diagnostica con púrpura trombocitopénica, los pacientes comienzan el tratamiento con corticosteroides. Durante el tratamiento, los pacientes observaron un aumento constante en el número de plaquetas hasta la remisión completa. La falta de eficacia de los corticosteroides e inmunomoduladores delagil prescritos. Con la falta de efectividad de la terapia conservadora dentro de los 6 meses recomendar la realización de una esplenectomía.

Otra área de la terapia – administración de altas dosis de inmunoglobulina para inyección intravenosa durante 5 días. Estas preparaciones inactivan anticuerpos que se unen y eliminan los antígenos virales, bacterianas y otras.

En el 80-90% de los pacientes en la recuperación espontánea ocurre dentro de 1-4 meses. En algunos casos, la púrpura trombocitopénica puede durar hasta 12 meses. La enfermedad es crónicamente recidivante: sangrado períodos alternan con períodos de remisión.