El síndrome de Moebius: foto, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Es difícil imaginar una persona que puede reír, llorar y expresar cualquier emoción. Sin embargo, hay gente, y le pusieron un diagnóstico terrible – El síndrome de Moebius. Fotos de las personas a primera vista puede parecer completamente normal, pero la comunicación en vivo darse cuenta de que su cara completamente inmovilizado.

Es una anomalía congénita que se desarrolla en la razón principal debido a la estructura inadecuada de los nervios craneales. parálisis facial – uno de los peores males del cuerpo humano. Se caracteriza por la falta de expresiones faciales, la cara parece estar inactiva, y como una máscara.

información histórica

Por primera vez en el síndrome de la medicina fue descrito en 1892 por el neurólogo y psiquiatra alemán Paul Moebius. Esta anomalía es muy raro, un máximo de 10-20 por 1 millón de nacimientos.

médico alemán Paul Julius Moebius nació en 1853 en Alemania y vivió allí toda su vida. Los científicos han estudiado el desarrollo clínico de una parálisis progresiva, trastornos nerviosos y mentales en la tirotoxicosis. Descripción hecho oftalmoplegicheskoy la migraña, que calificó de una enfermedad Mobius.

Posibles causas de

La forma más grave de la enfermedad es considerada como el síndrome de Moebius, las causas de las cuales hasta el fin de la medicina es aún desconocido. De acuerdo con los investigadores y los expertos estaban divididos.

• Los primeros creen que la razón es el desarrollo incorrecto de los nervios craneales.
• Estos últimos creen que este efecto perjudicial de los procesos destructivos, en desarrollo como resultado de la falta de oxígeno del niño en el vientre materno.
• En tercer lugar como las principales razones para la formación de la enfermedad indican un desarrollo anormal del centro motor facial.

El síndrome de Moebius – la enfermedad es bastante antiguo y muy misterioso. Es una anomalía congénita de los músculos faciales, por lo que es completamente ausentes las expresiones faciales. La parálisis puede ser de una o de doble cara. El hombre no reacciona a los estímulos externos, ni sonrisas, ni frunce el ceño, completamente carente de emoción.

En los niños, poco desarrollada reflejo de succión, no pueden tragar sus propios alimentos y agua debido a la función debilitada del lenguaje. A menudo, la enfermedad se presenta en familias.

síntomas

El síndrome de Moebius – un trastorno neurológico congénito es bastante raro. Las personas con esta patología carece de la capacidad de mover los músculos de la cara, los ojos de lado a lado. Esta enfermedad conduce a graves violaciónes del sistema musculoesquelético y la deformación de los pies.

Las principales manifestaciones clínicas del síndrome – una restricción de la movilidad, pero hay otros, pronunciada, lo que confirma que se trata de los síntomas del síndrome de Moebius:

• anormalidades anatómicas;
• pies deformes;
• dificultad para tragar y chupar;
• trastornos sensoriales de percepción;
• el debilitamiento de las funciones del lenguaje;
• problemas de visión.

Además, hay una violación de la excitabilidad vestibular y la falta de secreción lagrimal. Skin persona enferma en la tensa cara, libre de arrugas incluso al reír o llorando. Con respecto al tejido subcutáneo no se mueve, las comisuras de la boca siempre se omiten.

extremidades defecto se acompaña de anomalía como sindactilia, pie zambo, braquidactilia y los dedos adicionales. En una parálisis parcial del proceso se centra principalmente en los músculos de la parte superior de la tela de cara porque ninguna inclinación como en la enfermedad adquirida.

diagnóstico de patología

anomalía bastante raro como el síndrome de Moebius. El diagnóstico, por lo tanto, especialmente en niños pequeños, es difícil ya menudo conduce a un diagnóstico equivocado, más peligroso y requiere tratamiento quirúrgico, como por ejemplo:

• parálisis cerebral ;
• la ceguera;
• sordera.

Examen y tratamiento posterior se llevan a cabo en esta dirección.

La medicina moderna todavía no puede examinar plenamente la causa de esta enfermedad, por lo tanto, curar por completo, también, no es posible. La realización de la investigación y el estudio del material genético en los cromosomas de los pacientes con el nivel en busca de mutaciones celulares.

Hoy en día, los médicos han impuesto la tarea de ayudar a los padres de los niños que sufren de este síndrome, en el mantenimiento de la vida normal en todas las etapas de la vida. Esto es posible durante la corrección del habla, el estrabismo, la marcha.

El diagnóstico oportuno es esencial no sólo para la detección de diversas formas de desviaciones en el desarrollo, sino también evaluar el desarrollo de las funciones mentales e identificar los mecanismos psicológicos y trastornos clínicos.

El diagnóstico de un desarrollo anormal incluye la investigación psicológica, educativa, clínica y genética. Se ha llevado a cabo para determinar el nivel de retrasos en el desarrollo de emocional y conductual, intelectual y del lenguaje. También afecta al establecimiento de la comunicación con la enfermedad subyacente otras manifestaciones patológicas, la edad y la condición neurológica del paciente.

Tratamiento del síndrome de Moebius

Deshacerse de esta enfermedad insidiosa, como el síndrome de Moebius, el tratamiento puede ayudar solamente quirúrgica. Es imposible curar completamente la enfermedad, además de las deformidades cosméticas, trastornos de la función y otros problemas del cuerpo que implica un defecto de tragar, los pacientes sienten una fuerte estrés psicológico durante toda la vida. Aliviar esta condición sólo puede quirúrgicamente.

Con la ayuda de la cirugía plástica es posible crear un expresiones faciales artificiales, entonces el paciente será capaz de levantar las comisuras de la boca, sintiendo una sensación de alegría. cara demás todo y permanece inmóvil e inexpresivo. Hay casos en los que después de tales procedimientos, los pacientes se sienten decepcionados con los resultados. Por lo tanto, antes de la operación se lleva a cabo informar cabalmente al paciente de las consecuencias y las posibles complicaciones.

Psicología de las relaciones sociales

Esta operación es bastante complicada desde el punto de vista técnico, su duración no suele ser inferior a 8 horas. Después de que se ha rehabilitado pacientes en cuidados intensivos durante dos días. Afortunadamente, la mayoría de las personas con este defecto, llevar una vida normal, trabajar, formar una familia, tener hijos.

Sin embargo, la expresión facial para la comunicación y la adaptación social es muy importante. El paciente no puede desarrollarse plenamente. Debido al hecho de que una persona privada de la oportunidad de sonreír y tiene un estrabismo pronunciada, que erróneamente percibida como persona intelectualmente hacia atrás. Aunque el retraso mental sólo el 10% de los pacientes.

Interlocutores muy difícil de entender qué tipo de reacción causan sus palabras y se siente que en este momento la persona. Todo esto dificulta la comunicación normal, haciendo que los pacientes con síndrome de Moebius extraños.

El síndrome de Moebius en niños

Los niños pequeños tienden a expresar diferentes emociones y muy a menudo, por lo que el niño con síndrome de Moebius, es inmediatamente obvio. Él no reacciona a los estímulos externos, no lloran, no reír, e incluso difíciles de abrir y cerrar. Sólo sonidos vagamente pueden entender lo que se necesita bebé.

Desde el nacimiento, los niños se enfrentan aún, existe una clara asimetría, la boca abierta, los ojos no se cierran, cuidado con los objetos que el niño puede, moviendo únicamente la cabeza. Rara vez se observa retraso mental, se requiere que el paciente masaje no es sólo la cara, sino también el lenguaje, el desarrollo de las clases para la articulación.

Los síntomas en el recién nacido

El síndrome de Moebius – una patología hereditaria de la herencia es autosómica recesiva o menos dominante. Cuando el síndrome se encuentra todavía en el hospital mi madre nota que imita la de un niño no natural, no llora y no cerrar los ojos a veces por la noche. Estos niños se encuentran vicios anormales:

• ausencia o fusión de los dedos;
• aurículas de deformación;
• epicanthus.

Aunque todavía no se ha establecido las causas específicas de la enfermedad, los médicos sugieren que la administración de drogas y sustancias estupefacientes durante el embarazo aumenta el riesgo de enfermedades. Totalmente síndrome de Moebius en los niños no se puede curar, pero con la edad se convierte en la expresión más suave.

Capacitación para mejorar las habilidades de comunicación

Gracias a la formación especial, que organiza el profesor danés, en las personas con síndrome de Moebius, mejorar las habilidades sociales. El objetivo de la formación es intensificar medios paralingüísticos de la comunicación utilizando diferentes entonaciones y gestos.

La eficacia de la formación se ha demostrado en repetidas ocasiones por los experimentos y observaciones, durante el diálogo, los pacientes ya no se sienten nerviosos, no se quejan y se vuelven más relajado. De acuerdo con los resultados de los propios pacientes, muchos no se sienten mejora.

Co-autor del proyecto es Ketlin Bogar, que fue diagnosticado con síndrome de Moebius. Construir una carrera y se convirtió en un médico de éxito en su trabajo, que es el objetivo más importante – para desarrollar un programa que le ayudará a adaptarse en la sociedad para las personas que sufren de síndrome de Moebius.