Policitemia verdadera. Causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Policitemia – es una enfermedad que puede determinarse mirando sólo a la cara de la persona. Y si llevamos a cabo exámenes de diagnóstico, la duda y no permanece. En la literatura médica hay otros nombres para esta patología: eritremia, enfermedad Vakeza. Independientemente del término, la enfermedad representa una importante amenaza para la vida humana. En este artículo vamos a discutir con mayor detalle el mecanismo de su ocurrencia, los principales síntomas, etapas y tratamientos que se ofrecen.

información general

Bajo policitemia refiere mieloproliferativo cáncer de la sangre en el que la médula ósea produce células rojas de la sangre en cantidades excesivas. En menor medida se observa aumento de otros componentes de la enzima, es decir, leucocitos y plaquetas.

Los glóbulos rojos (RBCs de otro modo) saturado con oxígeno, todas las células humanas, la entrega desde los pulmones a los sistemas de los órganos internos. Ellos también son responsables de la eliminación de dióxido de carbono de los tejidos y lo transportan a los pulmones para exhalación posterior.

Los eritrocitos se producen continuamente en la médula ósea. Es una tejidos espongiforme pluralidad localizadas dentro del hueso, y es responsable para el proceso de hematopoyesis.

Los leucocitos – células blancas de la sangre que ayudan a combatir las infecciones. Las plaquetas son fragmentos celulares anucleares por la integridad vascular perturbación. Tienen la capacidad de adherirse entre sí y ocluir la abertura, deteniendo así el sangrado.

Policitemia verdadera se caracteriza por la producción excesiva de las células rojas de la sangre.

predominio

Esta patología se diagnostica generalmente en adultos, pero puede ocurrir en adolescentes y niños. La enfermedad no se puede sentir durante mucho tiempo, es asintomática. Según los estudios, la edad media de los pacientes oscila de 60 a aproximadamente 79 años. Los jóvenes son mucho menos propensos a enfermarse, pero la enfermedad que corre mucho más difícil. Los representantes del sexo fuerte, si usted cree que las estadísticas, varias veces más frecuentemente diagnosticadas con policitemia.

patogenesia

La mayoría de los problemas de salud asociados con la enfermedad, se produce debido al aumento continuo en el número de células rojas de la sangre. Como resultado, la sangre se vuelve excesivamente gruesa.

Por otro lado, el aumento de su viscosidad provoca la formación de coágulos (trombos). Pueden interferir con el flujo normal de la sangre a través de las arterias y las venas. Tal situación es a menudo la causa de los accidentes cerebrovasculares y ataques cardíacos. Lo que pasa es que la sangre de espesor en varios vasos veces más lento. El corazón tiene que ejercer un mayor esfuerzo para empujar literalmente ella.

Disminuir la velocidad del flujo de sangre no permite que los órganos internos para obtener la cantidad necesaria de oxígeno. Esto implica el desarrollo de insuficiencia cardíaca, dolores de cabeza, de pecho, debilidad y otros problemas de salud, que no debe ser dejado sin atención.

clasificación de las enfermedades

• I. La etapa inicial.

1. Su duración es de 5 años o más.
2. El bazo de tamaño normal.
3. Los análisis de sangre muestran un aumento moderado en el número de células rojas de la sangre.
4. Las complicaciones rara vez se diagnostica.

• II A. paso policitémico.

1. Duración de 5 a 15 años.
2. Hay un aumento de algunos órganos (bazo, hígado), hemorragia y trombosis.
3. Áreas de tumor en el bazo en sí no lo hace.
4. El sangrado puede provocar deficiencia de hierro en el cuerpo.
5. En el análisis de sangre no es un aumento persistente en los glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

• II paso B. polycythemic con bazo metaplasia mieloide.

1. Análisis muestran un aumento del contenido de todas las células de la sangre, excepto los linfocitos.
2. Hay un proceso neoplásico en el bazo.
3. Aparece el cuadro clínico de agotamiento, trombosis, hemorragia.
4. La médula ósea es una formación gradual de las cicatrices.

• III. fase anémicas.

1. En la sangre, hay una fuerte disminución en los eritrocitos, plaquetas y leucocitos.
2. Hay un aumento pronunciado en el tamaño del bazo y el hígado.
3. Esta fase se desarrolla generalmente dentro de los 20 años después de la confirmación del diagnóstico.
4. La enfermedad puede ser transformado en una leucemia aguda o crónica.

Las causas de la enfermedad

Por desgracia, ahora los expertos no pueden decir qué factores conducen al desarrollo de enfermedades tales como la policitemia verdadera.

Más inclinados a la teoría viral-genética. Según ella, los virus especiales (hay cerca de 15 piezas) se introducen en el cuerpo humano y bajo la influencia de algunos factores que afectan negativamente a las defensas inmunitarias, penetrar en los nodos de la médula ósea y los ganglios. Las células fueron entonces en vez de una maduración rápidamente comienzan a dividirse y multiplicarse, formando un nuevo fragmentos.

Por otro lado, la razón policitemia puede estar al acecho en la predisposición hereditaria. Los científicos han demostrado que esta enfermedad son más propensos a parientes cercanos de la persona enferma, y las personas con alteración de la estructura de los cromosomas.

Predispone a factores de la enfermedad

• irradiación con rayos X, la radiación ionizante.
• Las infecciones intestinales.
• Los virus.
• La tuberculosis.
• La cirugía.
• el estrés frecuente.
• El uso a largo plazo de ciertos grupos de fármacos.

cuadro clínico

A partir de la segunda etapa de la enfermedad, en el proceso patológico se dibujan prácticamente todos los sistemas de órganos internos. A continuación se enumeran la sensación subjetiva del paciente.

• La debilidad y una inquietante sensación de fatiga.
• Aumento de la sudoración.
• La dramática disminución en el rendimiento.
• dolores de cabeza severos.
• deterioro de la memoria.

Policitemia verdadera también puede ir acompañada de los siguientes síntomas. En cada caso su gravedad varía.

• Las venas y cambiar el tono de la piel. Los pacientes en cuenta la presencia de las nervaduras claramente definidas. En esta enfermedad de la piel caracterizada por cherry-rojizo teñido, es especialmente notable en las partes expuestas del cuerpo (lengua, manos, rostro). Los labios son de color azul, sus ojos parecían inyectados en sangre. Este cambio en la apariencia se debe al desbordamiento de los vasos sanguíneos superficiales, y una marcada desaceleración en su promoción.
• picazón en la piel. Este síntoma se produce en el 40% de los casos.
• Rodonalgia (dolor intenso pasajero en las puntas de los dedos de manos y pies, que van acompañados de enrojecimiento de la piel). La aparición de este síntoma se asocia con aumento de los niveles de plaquetas de la sangre y la formación de mikrotrombov.
• El aumento del tamaño del bazo.
• La aparición de úlceras en el estómago. Debido al pequeño cuerpo mucosa trombosis de los vasos pierde su resistencia a la Helicobacter pylori.
• Los coágulos de sangre. Sus causas se explican por el aumento de viscosidad de la sangre y los cambios en las paredes vasculares. Por regla general, esta situación conduce a la interrupción de la circulación sanguínea en las extremidades inferiores, cerebral y vasos coronarios.
• El dolor en las piernas.
• El sangrado abundante de las encías.

diagnósticos

En primer lugar el médico recoge la historia médica completa. Se puede pedir una serie de preguntas aclaratorias: cuando apareció el malestar / disnea / molestias dolorosas, etc. Es igualmente importante para determinar la presencia de enfermedades crónicas, malos hábitos, es posible el contacto con sustancias tóxicas …

A continuación, un examen físico. El especialista determina el color de la piel. Por palpación y tapping revela un agrandamiento del bazo o el hígado.

Para la confirmación de la enfermedad son nombrados un análisis de sangre obligatorios. Si el paciente tiene esta patología, los resultados de la prueba son los siguientes:

• El aumento del número de glóbulos rojos.
• parámetros elevada hematocrito (porcentaje de glóbulos rojos).
• parámetros de hemoglobina alta.
• Los bajos niveles de eritropoyetina. Esta hormona es responsable de la estimulación de la médula ósea en la producción de nuevos glóbulos rojos.

El diagnóstico también implica una biopsia cerebral y aspirar. La primera versión del estudio implica la ingesta de la parte líquida del cerebro, y la biopsia – constituyente sólido.

enfermedad policitemia confirmado por las pruebas de mutación del gen.

Lo que debería ser tratado?

Superado por completo la enfermedad, tales como policitemia verdadera, no es posible. Por eso, la terapia se centra exclusivamente en la reducción de las manifestaciones clínicas y la reducción de las complicaciones trombóticas.

Los pacientes fueron asignados principalmente derramamiento de sangre. Este procedimiento implica una extracción de una pequeña cantidad de sangre (de 200 a alrededor de 400 ml) con intención curativa. Es necesario para la normalización de los parámetros cuantitativos de la sangre y reducir su viscosidad.

Los pacientes generalmente se prescriben "Aspirina" con el fin de reducir el riesgo de desarrollar varios tipos de complicaciones trombóticas.

La quimioterapia se utiliza para mantener el hematocrito normal, cuando hay una picazón severa, o el aumento de la trombocitosis.

El trasplante de médula ósea se lleva a cabo en esta enfermedad es extremadamente rara, ya que la patología en el caso de un tratamiento adecuado no es letal.

Cabe señalar el régimen de tratamiento particular en cada caso seleccionado individualmente. La terapia descrita anteriormente es sólo con fines informativos. No se recomienda para tratar de hacer frente a esta enfermedad.

posibles complicaciones

La enfermedad es lo suficientemente grave, por lo que no deja de lado su tratamiento. De lo contrario, está aumentando la probabilidad de complicaciones desagradables. Estos incluyen los siguientes:

• Los coágulos de sangre. Causas de proceso patológico pueden estar al acecho en el aumento de viscosidad de la sangre, aumentando el número de glóbulos rojos y plaquetas.
• Urolitiasis y la gota.
• Sangrado, incluso después de procedimientos quirúrgicos menores. Como regla general, un problema tan enfrentó después de la extracción del diente.

perspectiva

Vakeza enfermedad – una enfermedad rara. Los síntomas que se producen en las primeras etapas de su desarrollo, debe ser motivo de examen inmediato y la terapia de seguimiento. En ausencia de un tratamiento adecuado, si la enfermedad no fue diagnosticada de una manera oportuna, se produce la muerte. La principal causa de muerte a menudo actúan complicaciones o la transformación de la enfermedad vascular en una leucemia crónica. Sin embargo, el tratamiento competente y el cumplimiento estricto de todas las recomendaciones del médico pueden extender significativamente la vida del paciente (15-20 años).

Esperamos que toda la información proporcionada en el artículo sería muy útil para usted. Mantenerse saludable!