Diagnóstico y tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda. síntomas

leucemia linfoblástica, la sangre se considera que los niños patología oncológica más comunes. Es aproximadamente el 25% de los cánceres detectados en pediatría. A continuación, echar un vistazo más de cerca la sangre de la leucemia – lo que es, por qué está allí y qué intervenciones terapéuticas se lleva a cabo en esta patología.

visión de conjunto

la sangre de la leucemia – ¿qué es? La enfermedad se refiere a un grupo de cáncer. ALL (linfoblástica aguda leucemia), los síntomas de los cuales se describirá a continuación, es un grupo heterogéneo de neoplasias de células que tienen características genéticas y inmunofenotípicos específicos. Aumentar la producción y la acumulación de estas células en las anormalidades de la médula ósea contribuir proliferación secundaria, diferenciación o ambas. Como resultado, la infiltración de células de los órganos parenquimatosos y los ganglios linfáticos. La mayoría (alrededor del 80%) de todas las leucemias (leucemia), detectado en los niños, tiene origen linfoide.

predominio

enfermedades malignas de la sangre en el mundo de hoy se encuentran en todas partes. TODO prevalencia en los países desarrollados es de 3-4 casos por cada cien mil niños cada año. En los países de Asia Central y África patología es menos común. ALL a menudo en los estados de Japón, China, Europa. El pico de incidencia en los niños es considerada como la edad de 2,5-5 años. La anormalidad más común se produce en los niños.

factores predisponentes

En primer lugar se deben atribuirse a la edad de la madre el cuidado prenatal, de alto peso al nacer – más de 4000 gramos, y posterior a la exposición prenatal a la radiación ionizante. En algunos casos, incluso puede ocurrir con leucemia linfoblástica aguda? Historial de enfermedad de la madre puede incluir información sobre la muerte del feto en un embarazo anterior. Esto podría ocurrir debido a condiciones ambientales adversas, o debido a una predisposición genética. En el caso de los pacientes con cáncer en el hogar de los familiares, lo que aumenta la probabilidad de que surjan las generaciones futuras leucemia linfoblástica aguda. Las causas de la enfermedad pueden estar asociados con elementos síndromes de inestabilidad cromosómica. Estos incluyen, en particular, incluyen síndrome de Down, neurofibromatosis, inmunodeficiencia variable, anemia de Fanconi, X-ligada agammaglobulinemia (congénita) y otros. Como resultado, una serie de estudios, los expertos han llegado a la conclusión de que en la leucemia linfoblástica aguda, así como el desarrollo de otras oncología, hay una mutación espontánea de las células progenitoras. Posteriormente agravado lanzadores de los factores ambientales que activan la proliferación. Este es el fenómeno más común que puede causar leucemia. patología razones vozniknovneniya es uno de los aspectos fundamentales a la hora de seleccionar las terapias.

diagnósticos

Cuando la identificación de cualquier cáncer patología se tendrá en cuenta las características clínicas y características de las células que componen el sustrato de tumor. TODO diagnóstico se basa en el examen físico y la historia y los datos de laboratorio estudios paraclínicos.

cuadro clínico

Los signos de la leucemia son síndromes más complejos:

• Intoxicación. En la leucemia linfoblástica aguda es marcado malestar, pérdida de peso, fatiga, fiebre. Este último puede ser provocada por un virus, bacterias, protozoos (raro), o infección por hongos, particularmente en pacientes con neutropenia.
• Hiperplásico. Cuando la leucemia linfoblástica aguda es la infiltración del bazo y el hígado. Esto, a su vez, conduce a la hepatoesplenomegalia, que puede manifestarse sensibilidad en el abdomen. Los primeros síntomas de la leucemia – fracturas patológicas de los huesos largos o la columna vertebral. El dolor y la hinchazón de las articulaciones inicialmente pueden confundirse con síntomas de la artritis reumatoide u otros trastornos. enfermedad de los huesos – para la osteomielitis. Cuando la infiltración leucémica de la cápsula articular y el tumor periostio, el corazón y la médula ósea aumento en el volumen aparece extensa dolor. Al mismo tiempo en los rayos X detectada característica de cambios patológicos. Especialmente son claramente visibles cerca de las grandes articulaciones y los huesos largos. El dolor puede ocurrir más tarde debido a la necrosis avascular y osteoporosis.
• Anémica. En la leucemia linfoblástica aguda, que se celebra taquicardia, palidez, sangrado de las membranas mucosas de la boca, síndrome hemorrágico en la piel. Debido a la intoxicación y la anemia se desarrolla debilidad.

manifestación patología

En el 5-30% de los casos de leucemia aguda chicos limfblastnogo primarias observado aumento del tamaño testicular inicial. Ha habido dos o unilaterales infiltrados densos sin dolor. En la práctica, un aumento sustancial de los casos notificados de riñón. En este caso, no pueden ser manifestaciones clínicas disponibles de su derrota. Las complicaciones raras incluyen pericarditis exudativa y la infiltración del miocardio de la obstrucción de la linfa en el fondo entre el epicardio y endocardio. Con un aumento en los ganglios linfáticos en el mediastino pueden ocurrir alteraciones en la actividad del sistema respiratorio. Estas características de los tipos de plomo leucemia de células T a la síndrome de vena cava superior. También puede ocurrir e insuficiencia respiratoria. En algunos casos, la infiltración leucémica no del tejido pulmonar o hemorragia en ellos. A veces los expertos son difíciles de diferenciar los datos de complicaciones de patologías infecciosas. Algunos de los síntomas comunes de daños en los ojos con leucemia linfoblástica aguda deben tenerse en cuenta el sangrado en la retina, edema pezón en el nervio óptico, la infiltración vascular. Cuando oftalmoscopia puede ser detectado por la placa en la parte inferior del globo ocular. Probablemente también la presencia de elementos sin dolor infiltrantes azuladas densas en la piel. La infección puede ocurrir en cualquier cubierta de daños. En este sentido, el proceso de diagnóstico puede ser identificado panaritiums, paroniquia, de insecto infectadas muerde diferentes, pinchazos y m. P.

investigaciones paraclínicos: roble

La hemoglobina puede ser reducido o normal. Hematocrito y recuento de glóbulos rojos suele ser reducido. marcada disminución en el número de reticulocitos. Conteo de glóbulos blancos puede ser reducido, aumentado o normal. Sin embargo, no se las células de energía se puede detectar en todos los casos. Para la patología característica "fracaso leucémica." Estamos hablando de la presencia de blastos en el fondo de la falta de formas intermedias – metamielocitos y mielocitos – en la fórmula sanguínea. Por lo general, se observa trombocitopenia.

mielografía

Este procedimiento está tomando una punción de médula ósea. material de cerca debe estar hecho de al menos dos puntos. Procedimiento se lleva a cabo preferentemente bajo anestesia general. En los niños mayores de dos años, un pinchazo se toma de la parte delantera y trasera crestas ilion hasta 2 años – de los segmentos de tibia calcáneo tuberosidad o elementos. examen morfológico citológico generalmente revela material de médula ósea hipercelular con brotes estrechadas sistema hematopoyético normal y la infiltración de los blastos estructuras celulares.

la investigación citoquímico

Esta es una de las etapas esenciales de diagnóstico. Utilizando la tinción citoquímica revelado a pertenecer a una línea celular. Asegúrese de aplicar la investigación sobre la mieloperoxidasa.

punción lumbar

También es procedimiento de diagnóstico obligatoria en sospecha de leucemia linfoblástica aguda, las razones mencionadas anteriormente. punción cefalorraquídeo debe realizarse bajo sedación y en caso de presencia en la sangre periférica de al menos 30 mil / plaquetas ml. Si es necesario, antes de que el procedimiento se realiza trombovzvesi transfusión. Para preparar tsitopreparat necesidad al menos dos mililitros de licor. Tras la detección de los elementos de potencia y los signos de daño a los nervios craneales diagnosticado neuroleukemia – leucémica CNS. Cabe señalar, sin embargo, que la penetración en el sistema nervioso de los linfoblastos y la infiltración de meninges se producen en todos los casos, incluso en ausencia de manifestaciones clínicas y de laboratorio. También es deseable, y la detección de síntomas neurológicos, asegúrese de sostener el ordenador o la tomografía magnética nuclear de la médula espinal o el cerebro.

Otras investigaciones

Con la ayuda del espacio retroperitoneal ultrasonido y de la cavidad peritoneal puede especificar el tamaño de los órganos parenquimatosos infiltrados, ganglios linfáticos agrandados en el abdomen y otras áreas, los órganos de la pelvis, testículos. Como parte del diagnóstico es una radiografía de tórax en dos proyecciones. Esto es necesario para detectar el aumento en el mediastino. Donde se indique, es nombrado de rayos X de las articulaciones y los huesos. En el análisis bioquímico se lleva a cabo dentro de los estudios de laboratorio. En general, se muestra un aumento mayor que 500 LDH IU, posibles alteraciones en la actividad del hígado y los riñones. Antes de iniciar la quimioterapia recomendadas por ecocardiografía y ECG. Hoy en día, entre otros métodos, en el estudio de células infectadas utilizado un métodos genéticos y citogenéticos moleculares para la determinación del número de cromosomas, así como cambios estructurales.

Tratamiento: Visión general

El principio básico sobre el que Oncohematología pediátrica moderna se divide en grupos de pacientes sobre la intensidad de la terapia. Se selecciona dependiendo de la gravedad con la que procede con leucemia linfoblástica aguda. Estado de predicción también es importante. Así, por ejemplo, aquellos que son eliminar la patología bastante quimioterapia moderada se recomienda encarecidamente no recibir más tóxicos y herramientas pesadas. Además, para aquellos cuya tasa de supervivencia estimada no es tan alta, la intensificación de las actividades podría ser una posibilidad de recuperación. Cuando la división en un grupo de pacientes diagnosticados con leucemia, la predicción se hace sobre la base de la experiencia previa, y los protocolos individuales incluidos en el sistema de etiquetado. Cada uno de ellos está formado por una o la otra estrategia de acciones terapéuticas de una cierta intensidad. Bajo la actual clasificación adoptado un acuerdo general sobre la distribución por grupos de riesgo de los pacientes que fueron diagnosticados "leucemia linfoblástica aguda". El tratamiento de los niños fue desarrollado en los años sesenta del siglo pasado en Estados Unidos. En general, los principios en los que las tácticas terapéuticas, no han sufrido cambios especiales. En pacientes menores de patología manifiesta en una forma muy agresiva y se caracteriza neuroleukemia, leucocitosis.

métodos terapéuticos principales

El tratamiento utiliza drogas tales como "prednisolona" y "Vincristina". Se utiliza también endolyumbalnoe introducción significa "Metotrexato" y la irradiación craneal para prevenir neuroleukemia. Además, se desarrolló un programa de tratamiento especial. Esto significa que todos los pacientes reciben algunas dosis y combinaciones de agentes quimioterapéuticos claro en un marco de tiempo específico, respectivamente protocolo. A finales de los años setenta se hizo evidente que después de la aprobación de un programa de este tipo se recuperó aproximadamente el 50% de los niños que han sido diagnosticados con leucemia. Las razones para seguir avanzando en el tratamiento de enfermedades causadas por la definición de la heterogeneidad de ALL y posteriormente introducir el sistema de clasificación citológica internacional y factores pronósticos, la distribución de los pacientes en grupos, el desarrollo de programas diferenciados. De gran importancia fue la organización del estudio de investigación multicéntrico sobre la farmacocinética de diferentes citostáticos por unos regímenes quimioterapéuticos más eficaces, así como el rápido desarrollo de los acontecimientos que acompañan.

principios básicos de la terapia

Gracias a las actividades descritas anteriormente, los programas fueron creados himiolecheniya nueva generación. La mayoría de los protocolos utilizados en la actualidad se basan en los principios de la inicial de la terapia intensiva, cuyo objetivo es maximizar la destrucción de un grupo de células anormales. En el corazón de la creación de programa de aplicación terapéutica está en forma de combinaciones de citostáticos, sucesiva (rotación), altas dosis de los regímenes quimioterapéuticos, así como una prevención de la enfermedad intensiva.

Características de la aplicación de los preparados

Las principales medidas curativas y preventivas con neuroleukemia intratecal son medios "prednisolona" "Cytosar", "Metotrexato" (en dosis según la edad) y la irradiación craneal. Este último se lleva a cabo en las primeras etapas de la terapia. Cuando endolyumbalno fármaco administrado "MTX" tiene un efecto sistémico. En este sentido, con el fin de reducir la masa del tumor debe ser una explotación temprana de la primera punción lumbar terapéutico. La irradiación craneal tiene efectos secundarios remotos y directos. En este sentido, los estudios sobre la optimización de toda la terapia, llevada a cabo hoy en día, el objetivo de reducir la dosis y una asignación clara de los pacientes en el grupo de bajo riesgo, para los que no es necesaria la radioterapia. Todos estos logros han hecho posible que a finales de los años ochenta del siglo pasado está listo para superar la barrera tasa de supervivencia a cinco años del 70 por ciento para la leucemia en niños sin recaídas.

programas terapéuticos modernos

Un tratamiento que se utiliza hoy en día, implica varias fases. La primera es la inducción de la remisión con tres o más agentes se administran durante 4-6 semanas. La segunda – la consolidación de múltiples agentes de la fase anterior. terapia de mantenimiento – Tercera. Por regla general, la última fase de los anti-metabolitos utiliza para 2-3 años. Apoyando la terapia ayuda a prevenir y eliminar muchas de las complicaciones asociadas con la citopenia inducida y la inmunosupresión. La necesidad de aplicar una terapia de mantenimiento durante 23 años se ha demostrado incluso en la mitad del siglo pasado. Normalmente, durante este periodo cada día el paciente toma el medicamento "6-Markaptopuriin". Cada semana se introdujo un medio de "Metotrexato". Dependiendo del número de células es la dosis conjunto. La práctica demuestra que en pacientes tolerabilidad satisfactoria de este régimen terapéutico. La ejecución de las actividades apoyadas por el 80% del volumen requerido se considera que es un factor de mal pronóstico para la recurrencia.

Para obtener más información,

Hay una serie de problemas en el tratamiento de la LLA. En particular, un número creciente de pacientes con clones de células tumorales mutado resistentes a la quimioterapia, el alto costo y la aparición de efectos secundarios tardíos (trastornos neuroendocrinos, el crecimiento de tumores secundarios). El fracaso del tratamiento de inducción de pacientes debido a la muerte temprana debido a complicaciones tóxicas o resistente tumor. También enfoque muy limitado a la terapia de pacientes que no responden al tratamiento estándar. Como un medio alternativo se utiliza como "tenipósido" "Vepeside" "Cytosar". Hoy en día alrededor del 70% de los niños tienen una remisión de 5 años. La leucemia linfoblástica aguda en adultos se repite en cada séptimo caso. Esto sugiere que la duración del periodo de remisión es posible alcanzar sólo el 20% de los casos. Como regla general, el retorno de la patología observada en los primeros 2 años después del diagnóstico. condición remisión caracteriza como una falta de energía en las células de la sangre, la presencia de menos de 5% de blastos en el tejido de la médula ósea, la aparición de signos de recuperación de norma hematopoyesis. En el análisis de líquido cefalorraquídeo revelado a menos de 5 células mononucleares / microlitro. Para el éxito del tratamiento a la rápida consecución de estado de remisión. En el 90% de los pacientes son generalmente células anormales son sensibles a la quimioterapia.

en conclusión

El principal objetivo de la terapia es la de deshacerse de la patología del paciente y su retorno a una vida social normal y para la buena salud con un mínimo de complicaciones causadas por el tratamiento. Para lograr que sea muy difícil hoy en día. Esto es debido al hecho de que la mayoría de los medicamentos antileucémicos no son muy selectivos y tóxicos. Sin embargo, los avances en la comprensión de la heterogeneidad clínica y biológica de la enfermedad, seguido realización de diversos estudios dan esperanza de que la patogénesis molecular de la enfermedad todavía será descifrada hasta el final. En este caso, el conocimiento de los mecanismos de transformación maligna ayudará a desarrollar terapias más eficaces y menos tóxicos.