linfomas de células T: tipos, síntomas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico

linfomas de células T diagnostica con mayor frecuencia en pacientes de edad avanzada, pero los adolescentes y los niños también son propensos a la enfermedad. Y los hombres la padecen con más frecuencia que las mujeres.

¿Qué es un linfomas de células T

Linfoma – una lesión maligna del tejido linfoide y otros órganos. En el caso de linfoma de células T, la enfermedad afecta a los nodos de la piel y de los ganglios (es decir, es el carácter epidermotropny). Los elementos básicos que están implicados en la aparición de neoplasias son linfocitos T (células que normalmente proporcionan una respuesta inmune adecuada). linfoma de células T (imagen representada a continuación) se puede formar como resultado de la acumulación de elementos celulares del tejido patológico.

Causas y factores contribuyentes

• herencia
• Inmunodeficiencias.
• La exposición prolongada a factores adversos: la radiación UV, agentes químicos agresivos.
• aspecto edad (pacientes de edad avanzada).
• La presencia de virus en el organismo (VIH, virus de Epstein-Barr, hepatitis C, B, virus de linfocitos T), enfermedad intestinal.
• La presencia de mutaciones en el sistema inmune, órganos y tejidos del trasplante, cita de terapia inmunosupresora.

Todos estos factores pueden ser agravados por (respectivamente, provocar el desarrollo de la enfermedad), el estrés, la desnutrición, las sobrecargas nervioso, falta de cumplimiento con el régimen de descanso y trabajo.

clasificación

• piel linfoma de células T. linfomas similares generalmente se desarrollan como resultado de varias mutaciones de los linfocitos T, que conduce a una multiplicación incontrolada de este último y, en consecuencia, los aplica en una capa de la epidermis. Caracterizado por la forma activa de la erupción polimorfa linfomas de ocurrencia (placa, tumores, manchas, ampollas). Y los primeros pacientes se quejan de aparición de escamas o picazón en los puntos, con el tiempo la transformación en placas, y posteriormente en los focos tumorales.
• linfoma de células T periféricas. Este concepto incluye todos los linfomas que son de células T o el origen de las células NK (excepto neoplasia de células T inmaduras y leucemia linfoblástica T). Muy a menudo, estos linfomas ocurren con lesiones de la sangre, la piel, la médula ósea y los órganos internos, y en los ganglios linfáticos, se difunden cambios infiltrativas observaron.
• linfoma de células T angioinmunoblástico. Se manifiesta como sellado de tejido linfoide (durante el examen histológico de los ganglios linfáticos) células inmunoblasto y de plasma, con la transformación completa posterior de su estructura y la formación de vasos sanguíneos anormales.
• T-celular de linfoma linfoblástico. Novobrazovanie, que se basa en las anormalidades de las células T. Las células T no maduran, su núcleo se convierte en una forma irregular, rápidamente y sin control caen. Encontrado con este tipo de linfoma es poco frecuente. Si experimenta un diagnóstico diferencial patrón similar con leucemia aguda.
• linfoma de células T no Hodgkin. Representa un gran grupo de tumores que se componen de los linfocitos T maduros y no se relaciona con la enfermedad de Hodgkin (es decir, la enfermedad de Hodgkin). Que pertenecen a este grupo se determinan por examen histológico (con clamidia en la Preparación detecta elementos celulares específicos Berezovsky-Sternberg en linfomas no Hodgkin son ninguno).

etapa de desarrollo

1. La derrota de un ganglio linfático.
2. La propagación del tumor a dos ganglios linfáticos que están localizados en un lado del diafragma.
3. estructuras de los ganglios múltiples en ambos lados del diafragma.
4. Los ganglios linfáticos y órganos internos, presencia de metástasis en los riñones, médula ósea, hígado o de los órganos del tracto gastrointestinal.

Los síntomas generales

La presencia o ausencia de ciertas manifestaciones clínicas dependen del tipo de tumor y su ubicación. Sin embargo, hay síntomas que son inherentes en el linfoma de células T casi todo:

• Sudor en la noche.
• Rápida pérdida de peso es infundada.
• La micosis fungoide.
• el rendimiento de bajo grado en la temperatura corporal.
• fatiga frecuente y apatía.

micosis fungoide

La micosis fungoide – una de las manifestaciones más frecuentes que caracterizan linfoma de células T. Se encuentra en el setenta por ciento de los pacientes con esta enfermedad, y tiene tres formas: clásico, decapitado y eritrodérmica.

micosis fungoide clásica pasa por tres etapas de desarrollo:

• Eritematosa – de los síntomas clínicos similares a la psoriasis, eczema y así sucesivamente. Los pacientes informan de la presencia de manchas de forma oval o circular, con bordes afilados, de diferentes tamaños, con color rosa y violeta superficie escamosa. Tales elementos a menudo se encuentran en la cara y el torso, aumentando gradualmente en cantidad y pasando otras porciones. Estas lesiones no responden al tratamiento y no pueden ser considerados durante mucho tiempo, o desaparecen de repente. Por otra parte, las manchas se pueden combinar con picazón, que no está detenido por medios convencionales.
• Irregular infiltrante – se produce después de algunos años de su inicio. En lugar de las manchas placas anteriores con una densa, redondeadas o nepravilnymi pero claros límites, púrpura con peeling en la superficie. En el lugar de las placas que faltan son áreas de color marrón o atrofia de la piel. aumenta picazón, se hace insoportable. Hay una pérdida rápida de peso y fiebre, linfadenopatía puede estar presente.
• Tumor – in situ o placas en la piel que no se altera la apariencia de densa forma tumor indoloro esférica rojo y amarillo o ligeramente aplanada forma, se asemeja a un sombrero de seta. El diámetro de tales formaciones varía de uno a veinte milímetros, y el número puede ser diferente. Cuando el tumor se destruye, úlceras dolorosos formadas en su lugar, la profundidad de los cuales pueden llegar a la fascia o el hueso. Lo más a menudo afecta el bazo, los ganglios linfáticos, los pulmones y el hígado. intoxicación Narostaet y debilidad. Los pacientes mueren de insuficiencia cardíaca, amiloidosis, neumonía.

forma Eritrodermicheskoy se caracteriza por la aparición de narostaet dolorosa picor, enrojecimiento y la hinchazón, la aparición de manchas eritematosas escamosas-confluentes, hiperqueratosis de las plantas y palmas, así como pérdida de cabello. Ampliar las ganglios linfáticos en el axilar, inguinal femoral y áreas cubital. Cuando se encuentran plotnoelastichnye paquetes ganglios palpación sin dolor no soldada a los tejidos circundantes (piel). Lihodradka observó (hasta 39 grados), pérdida de peso, sudores nocturnos y fatiga. resultado letal es posible cuando se unen exacerbando la intoxicación y la insuficiencia cardíaca.

En presencia de la forma decapitado en la piel sana hay múltiples placas, con el tiempo adquieren harater maligno. La muerte se produce en los pacientes en un año.

Las manifestaciones clínicas de los linfomas cutáneos

linfoma de células T de la piel a menudo se produce en el contexto del tratamiento de larga existente e impropio de enfermedades dermatológicas. Provocar su aparición puede herpes virus, radiación, quemaduras solares y así sucesivamente. linfomas similares ocurren en dos etapas: primaria (proceso se localiza en la dermis), secundario (cuando lesiones de la piel son el resultado de la infiltración de linfocitos de los órganos internos).

Los síntomas principales son:

• erupciones en la piel polimórficos.
• El aumento de la picazón.
• La presencia de elementos pequeños y planos en forma nodular.
• Apariencia placas amarillentas, posteriormente transformando en bolsillos de hiperpigmentación y atrofia (cuando la forma de la placa).
• El cuadro clínico se asemeja a la psoriasis (en tipo melkouzelkovoy).
• Sequedad, hinchazón, enrojecimiento y descamación de la piel (con tipo eritrodérmica de la enfermedad).

La sintomatología de los linfomas periféricos

enfermedad clínica depende de la etapa y tipo de proceso patológico.

Caracterizado por un aumento de tejido linfoide en la región del cuello, la ingle y axilares.

Los pacientes se quejan de la sudoración excesiva, pérdida de peso grave, falta de apetito, debilidad general, fiebre, y en presencia de un agrandamiento del bazo y el hígado (que es bastante común) – por falta de aliento, tos recurrente y una sensación de pesadez en el estómago.

diagnósticos

• Inspección, recogida de quejas y oncólogo anamnesis.
• general de la sangre y análisis de orina.
• la bioquímica de la sangre, así como la prueba de anticuerpos contra los virus de la hepatitis.
• Una biopsia del ganglio linfático dañado (que le permite verificar el diagnóstico de linfoma de células T).
• Estados Unidos.
• MR.
• CT.
• Onkoskrining cuerpo.
• Immunofenotipirovannoe estudio.
• análisis genéticos moleculares.
• El análisis citogenético.

terapia

El tratamiento del linfoma de células T depende de la forma y de la etapa del proceso.

Por ejemplo, para las micosis fungoide etapa eritematosas no es nombrado terapia especial contra el cáncer, y los corticosteroides exteriores y el interferón se usa.

El tratamiento anti-tumor es llevar a cabo la quimioterapia y la radioterapia.

De acuerdo con una forma de la enfermedad (indolente, agresivo y muy agresivo) se determina por la longitud y la composición del tratamiento, y la rehabilitación.

linfoma indolente no se trata, pero sólo observó regularmente si el proceso avanza, las tácticas cambian.

En el tratamiento de formas agresivas de uso de la combinación de los fármacos quimioterapéuticos y Rituximab (anticuerpo monoclonal).

Cuando se trata de linfomas altamente agresivos, prescribir fármacos que se utilizan en el tratamiento de leucemias agudas.

Muy a menudo, la quimioterapia combinada con trasplante de células madre.

Sin embargo, el tratamiento más eficaz para el linfoma es llevar a cabo una terapia de treinta radiación (como se describe en Elekta sinergia), y después de recibir los agentes quimioterapéuticos.

Las complicaciones que reciben agentes quimioterapéuticos pueden incluir: pulmón, mama, y así sucesivamente. La radioterapia puede ser complicado por el desarrollo de la aterosclerosis coronaria.

Después de un tratamiento exitoso es una rehabilitación obligatoria.

linfoma de células T: pronóstico

• Cuando la detección oportuna de la enfermedad (fase inicial) y la asignación de tratamiento adecuada tasa de supervivencia a cinco años es del ochenta y cinco por ciento, y para los pacientes pediátricos – a noventa por ciento.
• En cuanto linfoma angioinmunoblástica decepcionante pronóstico. La esperanza media de vida en los pacientes con un diagnóstico de este tipo sólo dos años y medio – tres años. La tasa de supervivencia de sólo un tercio de los pacientes tienen un período de cinco años.
• En presencia de la forma pronóstico linfoblástica T depende de la presencia / ausencia de la lesión de la médula ósea. Si la médula ósea no se ve afectada, el resultado suele ser favorable. De lo contrario, la mejora de sólo el veinte por ciento de los pacientes se puede esperar.
• avium pronóstico y la supervivencia de setas depende de la forma y la etapa del proceso. Por lo tanto, cuando la barra de supervivencia forma – de hasta diez años, y un pronóstico desfavorable en el caso de la adhesión de la neumonía, y así sucesivamente; eritrodermicheskoy forma sorovozhdaetsya unirse a diversas complicaciones que resultan en la muerte ocurre dentro de dos – cinco años; mientras que la forma sin cabeza de un mal pronóstico, la muerte ocurre dentro de un año.