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La enfermedad de Darier: causas, síntomas, tratamiento

La mayoría de las personas es una réplica exacta de sus padres. Uno tiene los ojos azules de la papa, el otro – el pelo de la madre elegante. Por supuesto, a veces viceversa. Sin embargo, todos crecemos resultados interesantes que tejen los genes de nuestros parientes cercanos. Muy a menudo, de ojos grandes, pelo rizado y piernas largas, los padres dan a sus hijos un conjunto de diferentes enfermedades. Lo hacen no a propósito, incluso sin su propio consentimiento. Patología no puede ocurrir durante toda la vida, pero más a menudo la situación es diferente. Una persona se convierte en un rehén de las enfermedades y dolencias de la familia. Uno de estos "regalos" es la enfermedad de Darier. ¿Qué es? Lo que hace que esta patología?

información general

Bajo la enfermedad de Darier se refiere a una dermatosis hereditarias manifestado erupción cutánea en forma de nódulos de color marrón o marrón. Son en forma de cono y cubierto con costras gruesas. Los nódulos localizados en los pliegues del cuerpo se juntan y forman una herida húmeda. Dependiendo de la localización de las lesiones y su apariencia, la enfermedad de Darier se divide en cuatro formas:

  • Localizada. Caracterizado por una disposición lineal de los centros de los cuales cubren sólo en las zonas limitadas del cuerpo.
  • Clásica. Rash predominantemente localizada en el cuero cabelludo, el pecho y las orejas.
  • Aislado. Junto con nódulos estándar aparecen pápulas poliédricos se asemejan a las verrugas. Por lo general, están en el dorso de las manos y los pies.
  • Vesicular-ampollar. Esta forma de la enfermedad es muy rara. Se caracteriza por múltiples lesiones con un secreto transparente. Aparecen en el lado del cuello, en la zona de los grandes pliegues de la piel.

pápulas lesiones primarias se diagnostican en pacientes entre las edades de ocho a quince años. huelgas dolencia adultos raramente.

Las causas de la enfermedad

La principal causa de esta enfermedad es la presencia de gen anormal, y un importante factor de riesgo – predisposición hereditaria. Como resultado, la vitamina A no está completamente absorbida por el cuerpo, se reduce la actividad de ciertas enzimas y contenido de zinc en la epidermis. La consecuencia de estos procesos patológicos es una violación del mecanismo de la queratinización de la piel.

Si la mamá o el papá son portadores del gen anormal en el 50% de los casos, la luz aparece un niño con un diagnóstico de "enfermedad de Darier." Sin embargo, si los padres de los pacientes bebé nace absolutamente sano, esta patología no se molesta en sus futuros hijos. La enfermedad no se transmite por gotitas en el aire o sexualmente.

cuadro clínico

El proceso patológico se inicia con la aparición de nódulos foliculares planas, que son conocidos de otra manera como pápulas. Su tamaño puede variar de 1 a 3 mm. Las pápulas cubiertas con una costra sólida de color de marrón. Debajo de ella hay depresiones en la forma de un embudo. Los nódulos se encuentran en la boca de los folículos pilosos, que a veces conduce al desarrollo de otra enfermedad – foliculitis. Por lo tanto, antes de iniciar el tratamiento es necesario realizar un diagnóstico diferencial.

Erupciones están dispuestos simétricamente agarrando región subclavia y las superficies de flexión de las articulaciones. En el cuero cabelludo pápula verrugosa que recuerdan placas escamosas y forman costras. Después de su eliminación en los lugares de las lesiones aparecen focos de la alopecia. A medida que la enfermedad progresa de nuevas erupciones y fusión de edad en un solo punto.

El examen médico

El diagnóstico de la enfermedad se basa en el cuadro clínico y la historia clínica completa del paciente. Durante el examen, el médico examina los síntomas de la enfermedad, los casos anteriores de erupciones entre parientes cercanos. Para confirmar la enfermedad se le asigna un análisis histológico de la biopsia de piel. El diagnóstico diferencial se lleva a cabo con pénfigo familiar, papilomatosis y dermatitis seborreica.

principios de la terapia

El tratamiento con esta dolencia suele realizarse de forma ambulatoria. Durante la exacerbación del proceso patológico aparece o extensa paciente lesiones requiere hospitalización en el hospital dermatológico.

El paciente es una terapia sintomática. Todos los pacientes sin excepción asignado vitamina A en forma de inyección oral o intramuscular. La dosis se calcula individualmente, teniendo en cuenta la edad del paciente. El curso del tratamiento es generalmente de 3 meses, a continuación, hacer una pausa y repetir el tratamiento.

Un resultado positivo con la enfermedad de Darier dar baños de espuma en combinación con aplicaciones de pomada queratolítico. En presencia de lesiones de gran tamaño, intervención quirúrgica o electrocoagulación. Cuando la enfermedad de Darier se acompaña de la adición de una infección bacteriana, se prescribe un antibiótico.

Predicción y prevención

La enfermedad se transmite exclusivamente por herencia. Es por ello que actúe como primario expertos en prevención recomiendan consultar con un genetista para las parejas que planean en el tiempo cerca de concebir un hijo. Esto es especialmente cierto para los padres, que en la familia ya ha sido diagnosticado con la enfermedad de Darier.

El tratamiento descrito anteriormente, por lo general muestra buenos resultados. Muchos pacientes pueden lograr la remisión soporte durante algunos años. Sin embargo, no hay que esperar una recuperación completa.