rabdomiosarcoma embrionario: tratamiento, pronóstico

Rabdomiosarcoma refiere a una forma de sarcoma – cáncer de tejidos blandos, hueso o tejido conectivo. El tumor es más probable que ocurra en los músculos que se unen a los huesos. Rabdomiosarcoma – tumor maligno originado en el músculo esquelético. Comienzan en cualquier parte del cuerpo o en varios lugares.

Microscópicamente rabdomiosarcoma en adultos tiene la forma de células alargadas o redondeadas extrañas. Más característico de este tipo de tumor de la infancia.

tipos de rabdomiosarcoma

Rabdomiosarcoma de la estructura interna se divide en dos tipos:

1. Las células rabdomiosarcoma embrionario consiste en redondo y fusiforme cuyo citoplasma investigación muestra una estrías longitudinales o transversales. Este tipo de rabdomiosarcoma se presentan con más frecuencia. Parece rabdomiosarcoma embrionario en los niños y la adolescencia. Se encuentra en el cuello o en la cabeza, en los genitales, en la nasofaringe. La sensibilidad de los tumores a la radioterapia, pero es propenso a la rápida recaída.

2. Alveolar rabdomiosarcoma se compone de un grupo de células redondos y ovalados, que están rodeados por tabiques de tejido conectivo. Para este tipo de tumores caracterizados por la aparición en las piernas o los brazos, el abdomen, pecho, anal o los órganos genitales. A menudo se puede encontrar en adolescentes y adultos en las extremidades. El pronóstico es malo.

3. Composición pleomórfico rabdomiosarcoma -, células, en forma de estrella en forma de cinta en forma de huso polimórficas del tumor que puede aparecer en los pies o las manos de las personas. Por regla general, el crecimiento del rabdomiosarcoma se produce de forma rápida y no causa dolor y trastornos funcionales. Se produce sólo venas. A menudo crecen a través de la piel y se cubrieron con llagas, formando exofítico, tumor sangrado.

factores de riesgo

Entre los factores ambientales que se encuentran tales, que aumentan la probabilidad de ocurrencia de este tumor. Esto difiere de la mayoría de cáncer de rabdomiosarcoma.

Debido al hecho de que no se conoce con exactitud las causas del desarrollo del tumor, no podemos dar algún consejo para evitar su formación. Sin embargo, hay que tener en cuenta que con el tratamiento adecuado de los pacientes con rabdomiosarcoma a veces puede ser completamente curado.

Los factores de riesgo para la aparición de rabdomiosarcoma embrionario son tales enfermedades genéticamente determinadas:

1. síndrome de Li-Fraumeni es una enfermedad rara en la que heredó rasgo, daños gen cuando falta uno de los padres a una alta frecuencia surgieron diversos tipos de tumores. Hereda en esta patología transmite especificidad de las reacciones de tejidos tumorales cuando se aumenta drásticamente la probabilidad de desarrollar tumores a una edad temprana (30 años).

2. La neurofibromatosis primer tipo – la enfermedad hereditaria más común que provoca la aparición de una predisposición a la malignidad.

3. Síndrome de Beckwith-Wiedemann – patología, que se caracteriza por la macrosomía, macroglosia y onfalocele. También es defectos aparentes en los niños de la pared frontal del abdomen, hernia, hipoglucemia neonatal, la divergencia de los músculos rectos.

4. síndrome de Costello – una enfermedad rara, que se caracteriza por malformaciones congénitas: retraso del crecimiento, rasgos faciales toscos, cambios en la piel.

5. El síndrome de Noonan – un trastorno genético caracterizado por la baja estatura para la cual las desviaciones y en el desarrollo somático. Puede ocurrir en la familia o en cualquiera de sus miembros.

Los bebés que tenían el peso al nacer y el crecimiento, tienen más que otros, el riesgo de rabdomiosarcoma embrionario. Como regla general, sin embargo, las causas de rabdomiosarcoma embrionario es desconocida. Un signo de la enfermedad es la aparición de un tumor cada vez más y más.

síntomas

Sintomatología de la enfermedad de cáncer se determina. Requerido inmediatamente consultar a un médico si los niños han enumerado signos de cáncer:

• edema o hinchazón, aumento en el tamaño o no pasa, a veces dolorosa;
• ojos saltones;
• fuerte dolor de cabeza;
• dificultad con la defecación y la micción;
• sangre en la orina;
• sangrado en el recto, nariz y garganta.

diagnósticos

Hasta la fecha, desarrollado métodos para determinar el rabdomiosarcoma, hasta sus primeros síntomas manifiestos.

Los primeros signos de cáncer – inflamación local o induración, no causa problemas en el primer o el dolor. Este síntoma es característico de rabdomiosarcoma, brazos, piernas y torso.

Si el tumor está localizado en el área del abdomen o de la pelvis puede causar dolor abdominal, vómitos o estreñimiento. Se rabdomiosarcoma embrionario del espacio retroperitoneal. Más raramente, el desarrollo en el tracto biliar, rabdomiosarcoma causa ictericia.

Si existe la sospecha de este tumor, es necesario llevar a cabo una biopsia, que especificará qué tipo de rabdomiosarcoma se originó.

En la mayoría de los casos, rabdomiosarcoma surge en las zonas donde es fácilmente detectable, por ejemplo, la cavidad nasal o en el exterior del globo ocular. Si aparecen los ojos saltones o secreciones nasales, usted debe consultar inmediatamente a un médico con un tumor sospechoso de ser diagnosticado en una etapa temprana de su desarrollo. En el caso en el que aparece el rabdomiosarcoma en la superficie del cuerpo, se detecta fácilmente sin una investigación a fondo. Este llamado tejido blando rabdomiosarcoma embrionario.

En el 30% de los pacientes con rabdomiosarcoma embrionario están en una etapa temprana, cuando se puede eliminar por completo. Pero la gran mayoría de los pacientes examen detallado revela pequeñas metástasis, el tratamiento de las cuales requiere la presencia de la quimioterapia.

rabdomiosarcoma embrionario, que se encuentra en la zona de los testículos producen a menudo en niños pequeños y encontró los padres del niño cuando se lava. Si los tumores se producen en el tracto urinario, que causan dificultad para orinar o de descarga sangrientas – síntomas que no pueden ser ignorados.

estadio tumoral

1. El primer paso. El tumor puede ser de cualquier tamaño, pero todavía no se ha diseminado a los ganglios linfáticos del sistema y se encuentra en una de las zonas pronóstico favorables del cuerpo:

– los ojos o la zona periocular;

– cabeza y cuello (excluyendo el tejido en el cerebro y el área de la médula espinal);

– conductos biliares y la vesícula biliar;

– en el útero o testículos.

Lugares fuera de la lista, se consideran zonas desfavorables.

2. La segunda etapa. La hinchazón es una de las zonas desfavorables (zonas que faltan en la favorable). El tamaño del tumor es inferior a 5 cm y no se ha diseminado a los ganglios linfáticos se ha producido.

3. El tercer paso. El tumor se encuentra en un área hostil, y cumple con una de las siguientes condiciones:

– el tamaño del tumor a menos de 5 cm, y se extendió a lo largo de los siguiente ganglios linfáticos;

– el tumor es mayor de 5 cm, y hay un riesgo de que se propague al ganglio linfático más cercano.

4. La cuarta etapa. El tamaño del tumor puede ser cualquier cosa, y fue extendido a los ganglios linfáticos próximos. Ha habido una propagación del cáncer a zonas distantes del cuerpo.

grupos de riesgo

grupo de riesgo del paciente asignado determina la probabilidad de reaparición del rabdomiosarcoma. Cualquier niño que recibe el tratamiento del rabdomiosarcoma embrionario, debe recibir quimioterapia adicional a ser menos probabilidad de recurrencia del tumor. Ver medicamento contra el cáncer, la dosis y el número de sesiones – todo esto está determinado por el riesgo para cualquier niño que se refiere – bajo, intermedio o alto.

las opciones de tratamiento

Los pacientes con rabdomiosarcoma embrionario pueden ser tratados de diferentes maneras.
El tratamiento consiste en tumores malignos metodologías separadas que se considera que es tradicional. Otras técnicas están bajo ensayos clínicos. Los ensayos clínicos han recurrido a mejorar los métodos existentes de tratamiento o el aumento de la cantidad de datos de los nuevos métodos de tratamiento de los pacientes con rabdomiosarcoma. Si como resultado de los ensayos clínicos, parece que los nuevos métodos de tratamiento son superiores a los tradicionales, el nuevo tratamiento entra en la categoría de tradicional.

Dado que los tumores malignos tienden a aparecer en diferentes áreas del cuerpo, se aplica un gran número de tratamientos. El tratamiento de rabdomiosarcoma en niños bajo la supervisión de un oncólogo pediátrico.

Entre los métodos de tratamiento, hay algunos que pueden causar efectos secundarios, incluso cuando el tratamiento pasa desde hace mucho tiempo.

cirugía

Método quirúrgico, o la extirpación del tumor, se utiliza ampliamente en el tratamiento de rabdomiosarcoma. Esta operación se denomina una "escisión local amplia". Esta interferencia es eliminar parte del tumor y el tejido circundante junto con los ganglios linfáticos que afecta también a rabdomiosarcoma. El tratamiento a veces es llevar a cabo varias operaciones. La decisión sobre el nombramiento de la operación y su tipo depende de los siguientes factores:

– colocar la ubicación original del tumor;

– ningún niño funciones del cuerpo afectada por el tumor;

– la respuesta tumoral a la radioterapia o quimioterapia, que puede ser utilizado sobre una base de prioridad.

La mayor parte de la extirpación de todo el volumen del tumor mediante cirugía de los niños no es posible.

rabdomiosarcoma embrionario tejido blando tiende a formarse en diferentes lugares del cuerpo, cada uno de los cuales requiere su propio funcionamiento. La intervención quirúrgica está indicada en caso de rabdomiosarcoma los genitales o los ojos, si la biopsia confirmó el diagnóstico. Antes de la operación se puede asignar a la quimioterapia o la radioterapia para reducir los tumores de gran tamaño, que no pueden ser operados en adelante, para simplificar la tarea de eliminar el cáncer.

Incluso si el médico no puede eliminar todo el tumor, los pacientes al final de la operación deben ser sometidos a quimioterapia para suprimir las células cancerosas para mantenerse con vida. Junto con la quimioterapia, se usa la radioterapia. El tratamiento dirigido a reducir el riesgo de recurrencia de la enfermedad se llama terapia adyuvante.

radioterapia

Con este tipo de tratamiento utilizado de rayos X u otra radiación. La radioterapia dirigida a algo, para matar las células tumorales o para detener su crecimiento. Su aplicación en la medicina han encontrado dos formas de radioterapia – externos e internos.

Externa utiliza una fuente de radiación fuera del cuerpo humano para irradiar el tumor. La radioterapia interna o braquiterapia irradia tumor con la colocación de las sustancias radiactivas en las inmediaciones de la parte interior del cuerpo humano. Se utiliza para tratar el cáncer de vejiga, cabeza y cuello, próstata, vulva.

Tipo de terapia de radiación y la dosis determinada por la edad del niño y el tipo de tumor, su localización inicial, sino también la presencia de tumor residual y el grado de matrícula tumor ganglios linfáticos más cercanos después de la cirugía.

quimioterapia

Este tipo de tratamiento contra el cáncer que utiliza medicamentos para detener el crecimiento de células cancerosas. Los medicamentos de quimioterapia ayuda a matar estas células o para evitar su división. A los medicamentos de quimioterapia sistémica se toman oralmente o inyectarse por vía intravenosa o por vía intramuscular. Al llegar a la sangre, fármacos afectan a las células cancerosas en todo el cuerpo. Cuando los medicamentos de quimioterapia regional se inyectan directamente en los órganos y cavidades del cuerpo, así como en el líquido cefalorraquídeo. La quimioterapia de combinación se utiliza a menudo, que es un tratamiento que se utiliza más de un fármaco anti-cáncer. método de la quimioterapia se selecciona en función del tipo y etapa de desarrollo de la neoplasia.

La quimioterapia se muestra a cada niño que está siendo tratado por el rabdomiosarcoma. Que permite reducir al mínimo la probabilidad de recurrencia de la enfermedad. La elección del medicamento, la dosis y el número de procedimientos definidos grupo de riesgo rabdomiosarcoma.

Los nuevos tratamientos

Los nuevos tipos de tratamiento rabdomiosarcoma, que pasan la prueba:

• Grandes dosis de quimioterapia en combinación con la realización de trasplante de células madre. El método hace que sea posible organizar la sustitución de las células hematopoyéticas que son destruidos durante el tratamiento del cáncer. Las células sanguíneas inmaduras se eliminan antes del tratamiento de médula ósea o sangre de un paciente y preservado. Hacia el final de la quimioterapia raskonserviruyut conserva las células madre y se devuelve al paciente por infusión. Así, las células de la sangre para regenerarse.
• La inmunoterapia. Cuando este tipo de tratamiento para combatir el cáncer mediante el sistema inmunológico del paciente. fármacos administrados son para mejorar o restaurar las defensas naturales contra el cáncer. Este tratamiento se llama bioterapia de tumores.
• La terapia dirigida. Este tipo de terapia se dirige contra la metástasis. La terapia dirigida se basa en el uso de anticuerpos específicos que se unen a las células cancerosas. Estos anticuerpos son similares a los anticuerpos convencionales del cuerpo humano. Por lo tanto representan un medicamento de alta tecnología. Gracias a la terapia dirigida para el tratamiento de la "química" se puede encontrar a atacar sólo las células cancerosas sin dañar las células sanas. Cuando el rabdomiosarcoma en los inhibidores de la angiogénesis se usan como terapia de destino. Estos fármacos evitan la formación de vasos sanguíneos en los tumores. Esto conduce al hecho de que los muere de hambre tumorales y deja de crecer. inhibidores de la angiogénesis y anticuerpos monoclonales – tipos de agentes sometidos a ensayos clínicos para el control de rabdomiosarcoma embrionario.