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Síndrome de Hammain-Rich: Descripción

El síndrome de Hammain-Rich es una enfermedad bastante rara (la incidencia de sólo diez casos por cada cien mil personas), manifestada en forma de esclerosis pulmonar y la formación de insuficiencia respiratoria. Los expertos asocian su apariencia con procesos autoinmunes.

Definición

El síndrome de Hammain-Rich es una enfermedad asociada con un proceso patológico en el tejido pulmonar que conduce a su esclerosis y al desarrollo de insuficiencia respiratoria. El estudio comenzó sólo a mediados del siglo pasado, cuando en revistas científicas, las publicaciones con descripciones de síntomas similares se hicieron más frecuentes.

Esta patología es más común en hombres de mediana edad y ancianos. Se supone que esto puede deberse a malos hábitos, experiencia laboral prolongada y especialidades de ocupaciones con condiciones de trabajo inadecuadas (soldadores, mineros, constructores, etc.).

Sinónimos

El médico que comenzó a estudiar esta patología fue Scudding. Propuso un término como "alveolitis fibrosante". Pero muy pronto comenzó a utilizarse en un sentido más amplio, refiriéndose a un grupo de enfermedades con síntomas similares. Por lo tanto, un nombre más específico era necesario.

La patología fue renombrada enfermedad de Scudding, y luego en el síndrome de Hammain-Rich, ya que resultó que los dos médicos describieron una patología similar en 1935. Existen otros sinónimos de esta unidad nosológica, por ejemplo, fibrosis pulmonar intersticial progresiva, displasia fibrótica, cirrosis pulmonar, neumonía intersticial no pulmonar y otras. En la medicina moderna, es legal usarlas todas.

Etiología

El síndrome de Hammain-Rich sigue siendo una de las enfermedades con una etiología desconocida, ya que el fenómeno de fibrosis que ocurre en esta enfermedad es una reacción inespecífica del tejido pulmonar al proceso patológico. La mayor popularidad en la comunidad científica fue la teoría de que la enfermedad es causada por un proceso autoinmune basado en la reacción alérgica del tercer tipo (inmunocomplejo).

Hay partidarios de la teoría polietiológica. Ellos argumentan que el tejido pulmonar está expuesto a varios agentes de naturaleza bacteriana, fúngica o viral, lo que conduce a una reacción hiperérgica del sistema inmunológico.

Varios científicos han considerado previamente el síndrome de Hammen-Rich como una de las variantes de la colagenosis, en la que el proceso patológico se limita sólo a los pulmones.

Patogenia

La alveolitis fibrosante idiopática (síndrome de Hammain-Rich) aparece debido a la formación del denominado bloqueo alveolar-capilar. La velocidad de difusión de los gases en la sangre y, en consecuencia, la hipoxia depende de lo pronunciados que sean los cambios patológicos. Este proceso no es exclusivo de esta enfermedad en particular, sino una respuesta típica del sistema respiratorio a los daños.

La reducción de la difusión de gases a través de los alvéolos ocurre por varias razones. En primer lugar, se trata de un cambio en el grosor de las membranas y tabiques, ya que el fibrinógeno presente en el plasma impregna estas áreas, haciéndolas más densas y rígidas. En segundo lugar, el epitelio que recubre los sacos respiratorios (alvéolos) desde el interior se vuelve cúbico y pierde sus propiedades. En tercer lugar, el proceso de perfusión de los gases se rompe, es decir, el aire que entra en los pulmones, no entra en contacto con el sistema circulatorio, o este proceso se lleva a cabo demasiado rápido. Además, debido al aumento de presión en el pequeño círculo de circulación sanguínea, se observa un espasmo reflejo de los vasos pulmonares, lo que agrava aún más los mecanismos fisiopatológicos.

Síntomas

El síndrome de Hammam-Rich en niños es raro. Esta enfermedad se desarrolla principalmente en personas de mediana edad y ancianos, pero también puede ocurrir en neonatos prematuros con posibilidades compensatorias reducidas.

La aparición de la enfermedad es lenta. La persona tiene episodios de tos seca y una sensación de apretar en el pecho. Esto es seguido por la falta de aire en la exhalación y un ligero aumento de la temperatura, debilidad, fatiga rápida. En un examen primario, los dedos azules y un triángulo nasolabial son claramente visibles. Puede haber un cambio en las falanges terminales de los dedos y en la forma de los clavos.

Hay una palpitación acelerada, pequeños estertores gurgling en los pulmones. Con la progresión de la enfermedad, los episodios de tos se vuelven más frecuentes, aparece esputo y, en raros casos, hemoptisis (si hay rotura capilar).

Diagnóstico

La fibrosis pulmonar intersticial difusa (síndrome de Hammain-Rich) se puede detectar mediante estudios de laboratorio sólo en estadios terminales, ya que los cambios en la prueba de sangre no serán específicos:

  • Aumento de las proteínas;
  • Aceleración de la SSE (velocidad de sedimentación de los eritrocitos);
  • Cambio en la proporción de fracciones proteicas.

Estos indicadores indican la presencia de un proceso inflamatorio, pero no se reporta nada sobre su naturaleza o ubicación. Un poco de ayuda se puede ver de la radiografía de los pulmones. En las etapas iniciales, hay un aumento en el patrón en la raíz de los pulmones, entonces aparece una malla del tejido pulmonar. Con el tiempo, las imágenes aparecen áreas de mayor transparencia, que toman la forma de células. El corazón también cambiará aumentando las divisiones correctas.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad de Hammer-Rich es una enfermedad que es difícil de diagnosticar debido a los cambios inespecíficos que ocurren en los pulmones. Con el fin de asegurarse con precisión del diagnóstico, es necesario excluir todo lo demás.

El médico necesita hacer comparaciones:

  • Con alveolitis fibrosante alérgica y tóxica;
  • Neumonía bilateral;
  • Sarcoidosis;
  • Tuberculosis pulmonar diseminada;
  • Enfermedades sistémicas del tejido conectivo (lupus, artritis reumatoide, esclerodermia, etc.);
  • Cáncer de pulmón;
  • Hemosiderosis de los pulmones;
  • Grupo de neumoconiosis.

Sólo si se descartan todas las opciones anteriores, se diagnostica el síndrome de Hammer-Rich. A menudo es necesario llevar a cabo la investigación pathoanatomical. Para ello, el médico prescribe una biopsia de punción abierta o cerrada, dependiendo de la etapa prevista de la enfermedad.

Patomorfología

Los síntomas y el diagnóstico del síndrome de Hammain-Rich dependen de cuánto han ocurrido los cambios globales en el tejido pulmonar. Para evaluarlos, extraer una pieza del pulmón y examinarla bajo un microscopio. Los resultados de este estudio pueden no coincidir con las manifestaciones clínicas, pero son más precisos, porque reflejan directamente la condición del órgano.

Si la enfermedad se encuentra en la fase de alveolitis fibrosante, el patólogo verá hinchazón del tejido, un líquido con un alto contenido de fibrina en la luz de los alvéolos, impregnación de los septos por las células de la respuesta inflamatoria. Si el proceso patológico progresa, entonces histológicamente se manifiesta por un cambio en la estructura celular del endotelio de los alvéolos y capilares, un engrosamiento de la membrana basal. También posible destrucción parcial de los alvéolos en los lugares de su contacto con los vasos.

Hay cinco grados de cambios en los pulmones:

  1. Edema e infiltración celular de las paredes de los alvéolos.
  2. Llenado de alvéolos con líquido y células exfoliadas o absorción de exudado por septos y su compactación.
  3. La destrucción de los alvéolos, la formación de quistes en los bronquios pequeños.
  4. Múltiples quistes medianos y pequeños.
  5. "Cellularity" de los pulmones debido a los grandes quistes.

Actual y pronóstico

Kelloidosis (síndrome de Hammain-Rich) tiene un pronóstico bastante desfavorable, ya que es imposible detener la progresión de la enfermedad. Incluso con la toma de medicamentos, el proceso patológico puede ser ralentizado, pero tarde o temprano la enfermedad seguirá ganando. El paciente puede ser de varios meses a varios años de vida. Durante este tiempo habrá exacerbaciones y períodos de remisión inestable.

Con el tiempo, la insuficiencia cardiopulmonar progresiva lleva a las personas a la discapacidad, y luego a la muerte por asfixia. En el mejor de los casos, el paciente tendrá otros cinco a siete años a partir de la fecha del diagnóstico. Siempre que cumpla con todas las recomendaciones del médico asistente. En raros casos, el final viene en un par de meses, independientemente de la terapia. Si el tratamiento se prescribe en las primeras etapas de la enfermedad, entonces en casos raros es posible "conservar" en esta etapa y salvar la vida de una persona y la salud relativa.

Tratamiento

¿Qué debe hacer el paciente después de que le diagnosticaron el síndrome de Hammain-Rich? El tratamiento comienza inmediatamente. No debe vacilar con el comienzo de la terapia, ya que la enfermedad progresa con la edad cada vez más. El tratamiento específico aún no se ha desarrollado, por lo que los médicos tratan de detener los síntomas y ralentizar la tasa de fibrosis del tejido.

En las etapas iniciales de la enfermedad, los fármacos esteroides fueron más eficaces. Reducen las manifestaciones inflamatorias: exudación de líquido, infiltración celular, ralentizan la formación de tejido conectivo y la producción de anticuerpos. La terapia se realiza en bolo, es decir, comienza con dosis grandes (hasta 60-80 mg por día) y reduce gradualmente la cantidad del fármaco a 20 mg. Es importante al mismo tiempo monitorear la actividad de la corteza suprarrenal para no causar el síndrome de Cushing.

En las etapas posteriores, cuando la fibrosis es suficientemente pronunciada, se da preferencia a fármacos que deprimen la inmunidad. La terapia combinada de esteroides y citostáticos fue especialmente popular. Resultó ser más eficaz que usar estos medicamentos por separado.

Como terapia sintomática, descongestionantes, inhalaciones de oxígeno bajo presión, las vitaminas B se prescriben, y los antibióticos (cuando la infección secundaria se adjunta), glucósidos cardíacos y diuréticos (con el aumento de la insuficiencia cardíaca) se utilizan según sea necesario.