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pentada de Cantrell: causas, tratamiento, pronóstico

Hay una gran cantidad de malformaciones formados en el útero. Pueden afectar a cualquier sistema de órganos. Los más peligrosos son los defectos del corazón, pulmones, el sistema digestivo, los riñones y el cerebro. Algunos de ellos son incompatibles con la vida. Otros susceptibles de tratamiento quirúrgico. Una de las más complejas malformaciones considerados Pentalogía Cantrell. Esta enfermedad se caracteriza por una serie de violaciónes de varios órganos. En algunos casos, se puede encontrar un grupo de cinco incompleta Cantrell. A pesar de la gravedad del defecto, a veces los médicos son capaces de hacer frente a la enfermedad y restaurar las funciones vitales del cuerpo.

pentada de Cantrell – lo que es esta patología?

Esta patología se relaciona con la enfermedad cardíaca congénita, y otros órganos. Como el nombre pentada Cantrell incluye 5 defectos. Entre ellos se encuentra la más peligrosa violación del sistema cardiovascular, lo que implica un cambio en la hemodinámica. También este defecto implica terribles defecto cosmético. Reconocer que puede ser inmediatamente después del nacimiento del bebé, como el corazón del recién nacido "sobresale". El síndrome de Cantrell no siempre consta de 5 defectos. A menudo que 1 o 2 trastornos están ausentes (tétrada tríada). Además de las enfermedades del corazón, la enfermedad incluye otro síntoma pesada – onfalocele. También hay cambios en la abdominal anterior y la pared torácica, defecto diafragma.

pentada de Cantrell: causa de la enfermedad

Es importante saber que la enfermedad se forma en el segundo trimestre del embarazo. Durante este período, por el que todos los órganos y sistemas vitales. Como es sabido, durante 14-18 semanas de embarazo formada mesodermo. Bajo la influencia de los factores ambientales y diversos madre infecciones pueden ocurrir algunos violaciónes de la embriogénesis durante este período. Una de estas anormalidades pueden ser Pentalogía Cantrell. La causa exacta de la enfermedad no se ha establecido. Sin embargo, este defecto se asocia con anomalías cromosómicas. Entre ellos, 18 y la trisomía 13, síndrome de Turner, enfermedad ligada al cromosoma X. Se sabe que este defecto es bastante raro. La frecuencia de su ocurrencia es de 3-5 bebés por millón. En el mundo de menos de 100 casos descritos. La enfermedad es más común en los varones.

A pesar del hecho de que para averiguar la causa de la enfermedad aún no ha sido, lo que necesita saber acerca de los factores de riesgo que conducen a diversos trastornos del desarrollo fetal. Entre ellos:

  1. El impacto de las sustancias nocivas y tóxicas (sales de metales pesados, medicamentos y productos químicos).
  2. exposición a la radiación.
  3. impactos físicos (lesión).
  4. Las situaciones estresantes.
  5. El tabaquismo y las bebidas alcohólicas.

Mecanismo de trastornos hemodinámicos

Debido al hecho de que el grupo de cinco Cantrell podría experimentar diferentes defectos cardíacos, trastornos hemodinámicos por lo tanto difieren entre sí. Muy a menudo esta enfermedad es acompañada por defecto septal ventricular. El desarrollo de los trastornos hemodinámicos depende del vicio. Con defectos significativos ocurrir en gran shunt pequeño círculo, lo que conduce a la hipertensión pulmonar. El ventrículo izquierdo está sobrecargado y la hipertrofia compensatoria. Como resultado, se produce un aumento tanto en el VD y el VI.

Menos comunes de defectos del tabique auricular. trastornos hemodinámicos cuando también depende del tamaño del defecto. Con una gran comunicación entre la descarga aurículas de sangre en el derecho separados se incrementa significativamente, dando lugar a la hipertrofia y dilatación del PP. La sobrecarga de la aurícula izquierda se produce.

Las principales manifestaciones de la pentada de Cantrell

Como se sabe, el síndrome de Cantrell clásica incluye 5 defectos. Entre ellos se encuentran los siguientes violaciónes:

  • onfalocele feto. En otra forma en que se llama superior umbilical defecto de la pared abdominal. Esta violación se caracteriza por el hecho de que los órganos internos que normalmente se encuentran en el estómago, se recogen en una bolsa de hernia umbilical y salir al exterior.
  • defecto de la pared del pecho. Se caracteriza más comúnmente por la ausencia o una fracción de xifoides. Como resultado, el corazón también se está moviendo hacia adelante.
  • La ausencia del pericardio, que ha de ser adyacente al diafragma.
  • desarrollo de anomalías cardíacas. En casi todos los casos, la ectopia – agencia de colocación incorrecta. En este corazón defecto puede estar en abdominal o el cuello. Además ectopia, y hay varios defectos. Además de la VSD y ASD se produce atresia de la válvula tricúspide, la arteria pulmonar. En casos raros, la ausencia completa de las cámaras del corazón.
  • hernia diafragmática.

Además de síndrome de Cantrell pueden estar incompletos, y también se observó con la combinación de otras anomalías. Muy a menudo, esta enfermedad del SNC (hernia cerebral, hidrocefalia), gastrointestinal (patología de la vesícula biliar y el bazo), la ausencia de dedos o extremidades.

El cuadro clínico de la enfermedad

Los síntomas de la enfermedad se hacen evidentes desde el momento del nacimiento. El primero se da a conocer defecto cosmético significativo en la que el corazón y los órganos abdominales "sobresalen" exterior. Además, en las primeras horas de vida y unirse a los síntomas más terribles. A causa de defectos congénitos del corazón recién nacido recibe poco oxígeno. Como resultado, tenía dificultad para respirar, cianosis, retracción de los espacios intercostales y la parte inferior del esternón. Muy a menudo, estos niños deben estar conectados a un respirador artificial. A sospechar de la enfermedad, es necesario averiguar donde está el corazón para confirmar una de las características principales – ectopia cuerpo.

¿Cuál es el diagnóstico de la pentada de Cantrell?

diagnóstico de síndrome de Cantrell se basa principalmente en el examen externo del recién nacido. En primer lugar, el médico busca la presencia de onfalocele – un defecto de la pared abdominal y torácica, y luego determina donde está el corazón. Tras la confirmación de ectópico, el trastorno de los parámetros respiratorios y hemodinámicos, el diagnóstico es casi seguro. Para determinar la presencia de defectos del corazón, realizado auscultación y echocardioscopy. Ecografía del abdomen conducta poco práctico porque en primer lugar de todos los defectos debe ser eliminado.

Tratamiento pentada Cantrell

A pesar del hecho de que el grupo de cinco Cantrell – Este vicio se combina y terrible, en algunos casos es posible hacer frente a ella. Esto se aplica a pacientes con alteraciones hemodinámicas compatibles con la vida. El tratamiento principal defecto – una intervención quirúrgica. La operación consiste en varias etapas y es considerado uno de los más duros. La incisión se realiza en la línea media y torácica de la pared abdominal. Al mismo tiempo, los cirujanos deben llevar a cabo la corrección de los defectos cardíacos y reducción del sistema digestivo. Ectopia del corazón se suele dejar. En algunos casos, la cirugía de pequeña VSD y ASD yacía una edad más adecuada (3 años).

malformación de la prevención

El principal método de prevención es el diagnóstico prenatal. Pentalogía generalmente se diagnostica Cantrell en el feto puede ser entregado ya a 20-24 semanas de desarrollo. Muy a menudo, esta conclusión es el motivo de la interrupción del embarazo. Para la prevención primaria incluyen:

  • Para evitar los efectos nocivos.
  • Mantener un estilo de vida saludable.
  • Evitar situaciones de estrés, especialmente en la primera mitad del embarazo.

El pronóstico de esta enfermedad es ambigua, ya que depende del grado de daño al corazón. En algunos casos, los médicos logran salvar la vida de un niño. Sin embargo, estos niños necesitan cuidado y la supervisión de especialistas constante.