Mármol enfermedad de los huesos: causas, síntomas, tratamiento, prevención

El mármol es una patología de la enfermedad congénita que se manifiesta por osteosclerosis difusa la mayor parte de los huesos del esqueleto y los cambios profundos en el metabolismo de calcio-fósforo. La enfermedad es extremadamente rara. Fue descrita por primera vez en 1904 por el cirujano alemán y radiólogo Albers-Schoenberg (Albers-Schonberg NE). Mármol enfermedad se produce por completo en todas las categorías de edad, en países de todo el mundo, igual en ambos sexos.

La enfermedad tiene una serie de sinónimos – Osteosclerosis congénita, osteopetrosis, y displasia giperostaticheskaya enfermedad de Albers-Schonberg. No hay que confundir la enfermedad de mármol y un síndrome llamado "piel de mármol." Cuando la enfermedad ósea de mármol en el esqueleto comienza a producir la sustancia compacta adicional, así como en el canal medular comienza a desarrollar una densa del hueso. Una canica llamada congénitas vasos vazonevroz la piel en la piel, que se producen con mayor frecuencia en los niños y se manifiesta puntos reticulares en la piel un color azulado después del temple. Después de calentar el síntoma desaparece. También ocurre en la piel adultos de mármol con una fina piel clara que tienen problemas con los vasos sanguíneos.

La etiología de esta enfermedad es desconocida. En casos más conocidos de la enfermedad tiene un carácter familiar de mármol y se transmite de generación en generación. Su nombre de la enfermedad de mármol debe una imagen especial de rayos X del esqueleto, que se indica por una homogeneidad inusual y la densidad ósea agudo, así como la falta de la estructura ósea. Parece que los huesos son de mármol.

Hay dos formas de la enfermedad de mármol:

– que fluye sin síntomas clínicos visibles, diagnosticados solamente por examen de rayos X;

– se manifiesta en la primera infancia, se ha pronunciado síntomas.

La principal característica de la enfermedad es el endurecimiento continuo o parcial del hueso trabecular. En la etapa inicial de la enfermedad sólo esclerotizados huesos tubulares en las metáfisis del hueso y plana en las porciones periféricas. Además, detectado desigual hueso craneal sello, cavidad paranasal en gran medida afectada, especialmente primaria y frontal. La derrota también está expuesta y huesos de la mandíbula, que se acompaña de violación de la erupción y el desarrollo de dientes – cambiar su estructura, raíces insuficientemente desarrollados, borrando los canales y cavidades de los dientes. Muy a menudo los pacientes buscan atención médica causan dolor en las extremidades y la fatiga al caminar. enfermedad de los huesos de mármol también afecta negativamente al desarrollo del sistema vascular, como el crecimiento excesivo de tejido óseo anormal reemplaza gradualmente el tejido hematopoyético.

Se obtuvieron Best enfermedad resultados mármol tratamiento en los intentos de trasplantes (trasplante) de médula ósea. tratamiento realmente eficaz de esta enfermedad no existe actualmente. El tratamiento de esta enfermedad está orientada a reforzar los sistemas muscular y nervioso, y lleva en la mayoría de los casos como pacientes ambulatorios. Los pacientes muestran la fisioterapia, el masaje y la natación. La nutrición debería ser completa, rica en oligoelementos y vitaminas, debe estar presente en el menú, queso, frutas y verduras frescas, frutas naturales y jugos vegetales. Los niños con este diagnóstico envían periódicamente a tratamiento hospitalario.

Los métodos básicos para la prevención de mármol enfermedad refiera la celebración de gestación de diagnóstico perinatal 8 semanas. Para evitar la aparición de deformidades de los huesos y fracturas patológicas deben llevarse a cabo exámenes dinámicos en ortopedia.